단장 증후군 아이에게 위험한 장애입니다.

단장증후군은 소장의 일부를 질병으로 인해 또는 수술적으로 제거하여 음식 영양소의 흡수 장애가 발생하는 것을 말합니다.
단장증후군의 일반적인 원인은 소장의 상당 부분이 손상되거나 수술로 제거된 질병입니다. 여기에는 크론병과 괴사성 장염이 포함될 수 있습니다.
치료는 건강을 유지하는 데 필요한 체액과 영양소를 공급하는 것을 목표로 하며, 이에는 특별한 식단과 약물이 포함됩니다.

 

 

단장증후군이란?

단장 증후군(SBS)은 아이의 소장 일부가 없거나 제대로 작동하지 않아 아이의 몸이 충분한 영양소와 체액을 흡수하지 못할 때 발생합니다. 단장 증후군은 태어날 때부터(선천적) 나타날 수도 있고, 아이가 소장의 큰 부분을 제거하기 위한 수술 후에 나타날 수도 있습니다.

유아의 단장 증후군의 가장 흔한 원인은 장이 발달한 방식의 이상과 괴사성 장염입니다. 성인의 경우 일반적인 원인으로는 크론병과 외상성 손상이 있습니다.

 

소장은 음식 영양소를 제대로 흡수하지 못합니다.

 

일반적으로 음식 영양소의 흡수는 소장에서 일어납니다. 음식은 위에서 짜내져 괄약근(판막)을 거쳐 소장의 첫 번째 부분(십이지장)으로 들어가 소화 효소와 섞입니다. 그런 다음 근육 수축(연동 운동)이 음식을 소장의 아랫부분(공장과 회장)으로 마사지합니다.

영양소는 소장의 길이를 따라 흡수되는데, 소장은 융모라고 하는 수백만 개의 미세한 손가락 모양의 돌기로 둘러싸여 있습니다. 각 융모는 모세혈관 망사에 연결되어 있어 영양소가 혈류로 전달될 수 있습니다. 단장 증후군은 소장의 기능 부전으로 인해 음식 영양소의 흡수 장애를 말합니다.

 

단장증후군의 증상

단장증후군의 증상은 다음과 같습니다.

• 복통
• 설사
• 특히 떠다니거나 냄새가 심한 대변
• 체액 저류
• 의도치 않은 체중 감소
• 극심한 피로.

 

 

단장증후군의 영양실조 합병증

 

단장증후군이 있는 사람은 칼슘, 엽산, 철분, 마그네슘, 비타민 B12, 아연과 같은 다양한 중요한 영양소가 부족할 가능성이 높습니다. 

영양실조로 인한 장애에는 다음이 포함됩니다.

• 빈혈증
• 피부 발진
• 특이한 피부 감각
• 피로
• 탈수
• 감염에 대한 감수성 증가
• 골다공증
• 어린이의 성장 및 발달 장애.

 

단장증후군의 원인

 

단장증후군의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.

• 소장 기능 장애 - 소장 기능의 심각한 이상. 이는 장 가성 폐색과 같은 상태나 질병으로 인해 발생할 수 있으며, 이는 장이 정상적으로 음식과 체액을 길이를 따라 이동시키지 못하고 음식 흡수가 손상되는 경우입니다.
• 장 수술 – 질병이나 기형으로 인해 소장의 상당 부분을 제거해야 할 수 있습니다.

 

소장 수술이 필요할 수 있는 상태는 다음과 같습니다.

• 괴사성 장염 - 신생아, 특히 미숙아를 표적으로 삼는 경향이 있는 질환으로, 이유는 알 수 없습니다. 장 벽으로의 혈액 공급이 감소하면 장 내벽이 죽습니다. 그런 다음 죽은 조직을 수술로 제거해야 합니다. 이 질환이 있는 아기의 약 1/3은 의학적 치료에도 불구하고 사망합니다.
• 장의 기형 – 장이 제대로 발달하지 못하는 상태입니다.
• 크론병 - 장 벽의 전체 두께에 염증을 일으키는 질환으로, 입에서 항문까지 소화관의 어느 부분이든 알 수 없는 이유로 타깃이 될 수 있습니다. 소장이 영향을 받으면 음식 영양소의 흡수가 손상됩니다.

 

장 수술 후 장 적응

 

사람은 영양실조와 같은 문제를 겪기 전에 소장의 절반 이상을 잃을 수 있습니다. 이는 특히 어린이의 경우 질병이나 광범위한 수술 후 소장이 회복하고 기능할 수 있는 놀라운 능력을 보여줍니다. 이를 '장 적응'이라고 합니다.

소장의 일부를 수술로 제거하고 건강한 부분을 꿰매면 장기가 확장되고 커집니다. 융모가 커져서 더 많은 음식 영양소를 흡수할 수 있고 소장을 따라 음식이 움직이는 속도(이동 운동)가 느려져 영양소를 흡수할 시간이 더 많아집니다. 이러한 적응의 메커니즘은 잘 이해되지 않았습니다. 연구자들은 아미노산 글루타민이 장 절제 수술 후 세포 재생에 중요하다는 것을 발견했습니다.

 

단장증후군 진단

 

사람이 대장 수술을 받고 소장의 상당 부분을 제거한 경우 심한 설사와 체중 감소와 같은 증상을 경험할 수 있습니다. 이러한 증상은 그 사람이 단장 증후군을 앓고 있음을 나타낼 수 있습니다. 이 상태는 장 적응이 일어나면 시간이 지나면서 호전될 수 있습니다.

단장 증후군 진단을 확인하는 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 혈액 검사
• 대변 ​​검사
• 엑스레이
• 장 생검.

 

단장증후군 치료

 

시간 내에 해결되지 않는 단장 증후군의 경우 평생 치료가 필요합니다. 치료의 목적은 정상적인 성장, 체중 증가 및 활동을 가능하게 하는 영양소와 체액의 올바른 균형을 제공하는 것입니다.

전략에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 특수 식단 - 킬로줄과 영양소가 풍부하고 지방과 잔류물이 적은 음식을 포함합니다.
• 비타민과 미네랄 보충제
• 연동운동을 늦추는 약물
• 담즙산 결합 약물
• 위산이 너무 많은 것이 원인인 경우 위산을 줄이기 위한 약물
• 심각한 경우 영양소가 포함된 특수 액체를 정맥 주사(정맥에 직접 주입)할 수 있습니다.
• 심각한 경우, 정맥 영양 요법의 합병증이 나타나면 소장 이식 수술을 고려할 수 있습니다.

 

소장이식

 

소장 이식 수술은 실험적 치료라기보다는 임상적 현실이 되고 있다. 소장에는 림프 조직이 들어 있기 때문에 강력한 면역 억제제로 거부 문제를 극복해야 한다.