근위축성 측삭 경화증(ALS)은 루게릭병이라고도 합니다. 근쇠약을 유발하는 신경근 질환입니다. ALS 증상에는 말하기, 삼키기 및 움직임의 어려움이 포함됩니다. 결국 호흡이 어려워집니다. ALS 치료에는 증상을 관리하고 질병의 진행을 늦추는 요법과 약물이 포함됩니다.
근위축성 측삭 경화증(ALS) 루게릭병이란?
근위축성 측삭 경화증(ALS)은 일종의 운동 신경 질환입니다. 루게릭병이라고도 합니다. ALS는 수의근을 제어하는 신경인 운동 뉴런에 영향을 미칩니다. 수의근은 씹고, 말하고, 팔과 다리를 움직이는 것과 같은 행동에 사용하는 근육입니다. ALS는 진행성으로 시간이 지남에 따라 증상이 악화됩니다. ALS가 있으면 근육이 위축되거나 쇠약해지기 시작합니다. 시간이 지남에 따라 근육이 약해져 걷고, 말하고, 삼키고, 결국 숨쉬기가 어려워집니다. ALS가 있는 대부분의 사람들은 폐가 혈액에 충분한 산소를 공급할 수 없을 때 호흡 부전으로 사망합니다.
ALS에 대한 치료법은 없지만 치료법은 지속적으로 개선되고 있습니다. 올바른 치료 조합은 질병의 진행을 늦추고 ALS 환자가 양질의 삶을 살도록 도울 수 있습니다.
ALS를 루게릭병이라고 부르는 이유는 무엇인가요?
루 게릭은 1920년대와 1930년대에 유명한 야구 선수였습니다. ALS는 그의 화려한 경력을 끝내버렸습니다.
그는 진단을 받고 몇 년 후 질병으로 사망했습니다.
ALS는 신체에 어떤 영향이 있나요?
운동 뉴런(신경 세포)이 계속 쇠퇴함에 따라 근육에 신호를 보낼 수 없습니다.
두 가지 유형의 운동 뉴런은 다음과 같습니다.
- 상부 운동 뉴런: 뇌와 척수의 운동 신경 세포. 그들의 임무는 낮은 운동 뉴런에 신호를 보내는 것입니다.
- 하부 운동 뉴런: 뇌간(뇌의 하부) 및 척수의 운동 신경 세포. 그들은 상위 운동 뉴런으로부터 지시를 받습니다. 그런 다음 근육에 움직이라는 메시지를 보냅니다.
대부분 ALS는 상부 및 하부 운동 뉴런 모두에 영향을 미칩니다.
대부분 상부 또는 대부분 하부 운동 뉴런이 영향을 받는 경우 다른 증상이 나타날 수 있습니다. 상부 운동 뉴런 장애는 근육 경직을 유발합니다. 하부 운동 뉴런 질환은 근긴장도의 손실을 유발합니다. 상부 및 하부 운동 뉴런 문제는 모두 쇠약을 유발합니다.
ALS는 호흡에 어떤 영향을 주나요?
ALS는 호흡을 어렵게 하거나 비효율적으로 만들 수 있습니다. 가슴과 폐를 움직이는 근육에 영향을 미치기 때문입니다. 이 근육에는 가슴과 배를 분리하는 횡격막이 포함됩니다. 영향을 받는 다른 호흡 근육에는 갈비뼈 사이의 근육이 포함됩니다.
ALS로 얻을 수 있는 폐(호흡) 문제는 다음과 같습니다.
- 쉬는 동안에도 숨가쁨 .
- 약한 기침.
- 목구멍과 폐를 청소하는 데 어려움이 있습니다.
- 여분의 타액.
- 침대에 편평하게 누울 수 없음.
- 반복되는 흉부 감염 및 폐렴.
- 호흡 부전.
ALS는 사고와 같은 다른 능력에 영향이 있나요?
ALS는 다음에 영향을 미치지 않습니다.
- 청각.
- 미각, 후각 및 촉각.
- 시각.
또한 일반적으로 성기능, 장 또는 방광 기능에 영향을 미치지 않습니다. 기억력 문제는 ALS로 진단받은 환자의 약 절반에서 발생하며 종종 경증입니다. 약 10%의 환자에서 치매가 발생합니다.
운동 신경 질환의 유형은 무엇인가요?
의료 서비스 제공자는 시스템을 사용하여 운동 신경 질환 유형을 분류합니다.
- 가장 일반적인 유형인 고전적 ALS는 ALS 환자의 2/3 이상에게 영향을 미칩니다. 상부 및 하부 운동 뉴런 모두 감소합니다.
- 진행성 구근 마비(PBP)는 ALS 환자의 약 25%에 영향을 미칩니다. 그것은 입과 목에 대한 상부 및 하부 운동 뉴런의 고장으로 인해 말하기, 씹기 및 삼키기 어려움으로 시작됩니다. 이 상태는 때때로 악화되어 신체의 나머지 부분에 영향을 미치며, 이 경우 상태를 구근 발병 ALS라고 합니다.
- 진행성 근육 위축(PMA)은 하부 운동 뉴런에만 영향을 미칩니다.
- 원발성 측삭 경화증은 ALS의 가장 드문 형태입니다. 상위 운동 뉴런만 감소합니다.
산발성 ALS와 가족성 ALS의 차이점은?
의료 서비스 제공자는 또한 ALS를 질병의 출처에 따라 두 가지 범주로 나눕니다.
- 산발적 ALS: ALS 사례의 약 90%~95%는 산발적입니다. 이것은 질병이 무작위로 발생한다는 것을 의미합니다. 명확한 위험 요인이나 질병의 가족력과 관련이 없습니다.
- 가족성 ALS: 유전성 ALS라고도 하며 ALS 환자의 약 5~10%에 영향을 미칩니다. 부모 중 한 사람 또는 두 사람에게서 질병을 물려받았을 때 발생합니다. 이 질병은 가족력이 있으며 유전적 돌연변이나 변화를 통해 전달됩니다.
누가 ALS에 잘 걸리나요?
전 세계적으로 매년 100,000명당 약 1~2명이 ALS 진단을 받습니다.
ALS의 위험 요소는 다음과 같습니다.
- 연령: 55세에서 75세 사이에 증상이 나타날 가능성이 가장 높습니다.
- 인종 및 민족: 백인과 비 히스패닉이 ALS에 걸릴 가능성이 가장 높습니다.
- 성별: 초기에 남성이 여성보다 위험이 더 높지만 연구원들은 그 이유를 완전히 확신하지 못합니다. 그러나 사람들이 나이가 들수록 위험은 거의 같습니다.
ALS는 얼마나 흔한 질병인가요?
질병 통제 예방 센터(CDC)는 약 12,000명에서 15,000명의 사람들이 ALS를 가지고 있다고 추정합니다. 매년 약 5,000명이 ALS 진단을 받습니다.
루게릭병의 원인은 무엇인가요?
연구자들은 ALS의 원인을 알지 못합니다.
그들은 그것이 다음과 같은 요인의 조합이라고 믿습니다.
- 유전학: 특정 유전자의 돌연변이 또는 변화는 운동 뉴런 파괴로 이어질 수 있습니다.
- 환경: 특정 독성 물질, 바이러스 또는 신체적 외상에 노출되면 ALS가 발생할 수 있습니다.
루게릭병 초기증상은 무엇인가요?
처음에는 근육 약화 또는 뻣뻣함을 느낄 수 있습니다.
- 사지 발병 ALS는 증상이 다리나 팔에서 시작될 때입니다. 예를 들어 손이 약할 수 있습니다. 셔츠 단추를 채우거나 글을 쓰는 것이 어려울 수 있습니다. 또는 다리 증상이 나타날 수 있습니다. 걷는 데 문제가 있을 수 있습니다.
- 구근 발병은 증상이 말하거나 삼키는 것으로 시작될 때입니다.
증상이 어디에서 시작되든 곧 신체의 다른 부분으로 퍼집니다.
ALS가 진행됨에 따라 증상은 다음과 같습니다.
- 특히 손과 발의 근육 경련 및 경련.
- 팔과 다리를 사용하는 데 어려움이 있습니다.
- 말투가 두껍고 목소리를 내는 데 어려움이 있습니다.
- 약점과 피로.
- 체중 감량.
ALS가 더 심해지면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 호흡 곤란.
- 호흡 곤란, 씹기 및 삼키기.
- 독립적으로 서거나 걸을 수 없습니다.
- ALS를 가진 사람들이 더 빠른 속도로 칼로리를 소모하기 때문에 체중 감소.
- 사람들이 자신에게 무슨 일이 일어나고 있는지 알게 되면서 우울증과 불안이 나타납니다.
근육섬유 다발수축이란 무엇인가요?
다발은 일반적인 ALS 증상인 근육 연축입니다. 고통스럽지는 않지만 귀찮고 수면을 방해할 수 있습니다. 근섬유 속은 다른 조건에서도 볼 수 있으며 항상 ALS가 있음을 의미하지는 않습니다.
ALS는 어떻게 진단되나요?
담당 의사가 신체검사를 실시하고 병력에 대해 질문할 것입니다.
또한 진단을 확인하기 위해 몇 가지 검사가 필요합니다.
- 혈액 및 소변 검사.
- 반사 및 기타 반응을 테스트하기 위한 신경학적 검사.
- 근전도 (EMG)는 신경과 근육의 전기 활동을 측정합니다.
- 신호를 보내는 신경의 능력을 테스트하기 위한 신경 전도 연구.
- 자기 공명영상(MRI)으로 뇌나 척추에서 손상 부위를 확인합니다.
다른 검사는 ALS를 진단할 수 없지만 유사한 증상을 유발할 수 있는 다른 질병을 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 척수액 검사는 척수액의 다양한 물질을 측정하여 뇌 및 척수 문제를 진단하는 데 도움을 줍니다.
- 근육 및 신경 생검은 검사를 위해 근육이나 신경의 조직 샘플을 채취합니다.
ALS 진단을 받은 경우 2차 소견을 받아야 하나요?
대부분의 의료 서비스 제공자는 초기 ALS 진단 후 2차 소견을 권장합니다. 여러 조건에서 ALS와 유사한 증상이 나타납니다. 그리고 그중 다수는 치료가 가능합니다. 정확한 진단을 받아 필요한 치료를 받는 것이 중요합니다.
누가 ALS 치료 팀에 있어야 하나요?
ALS 환자는 여러 의학 분야의 전문가 팀으로부터 최상의 치료를 받습니다. 이 팀은 함께 협력하여 증상을 관리하고 합병증을 피하며 ALS로 최선을 다해 생활할 수 있도록 돕습니다.
이 팀에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 의사.
- 언어, 작업 및 물리 치료사.
- 약사.
- 영양사.
- 호흡기 치료사.
- 심리학자.
- 사회 복지사.
- 가정 간호 및 호스피스 간호사.
ALS는 어떻게 치료하나요?
ALS에 대한 치료법은 없습니다. 그러나 치료는 질병의 진행을 늦출 수 있습니다. 올바른 치료 계획을 통해 가능한 한 오랫동안 편안하고 독립적으로 지낼 수 있습니다.
치료에는 다음이 포함됩니다.
- 근육 경련, 여분의 타액 및 기타 증상을 완화하는 약물.
- 이동성을 유지하는 데 도움이 되는 물리치료. 경직된 근육, 경련 및 체액 저류로 인한 불편함을 완화할 수 있습니다.
- 영양 상담을 통해 건강하고 균형 잡힌 식사를 할 수 있습니다. 영양사는 또한 삼키기가 어려워지면 다른 음식 옵션을 추천할 수 있습니다.
- 언어 치료는 안전한 삼킴을 위한 전략을 제공하고 의사소통 훈련은 가능한 한 오랫동안 구두 의사소통을 유지하도록 돕습니다. 비언어적 의사소통 기술도 배울 수 있습니다.
- 부목, 버팀대, 가로대 및 도달 장치를 포함한 보조 장치는 독립적인 상태를 유지하는 데 도움이 됩니다. 이러한 장치를 사용하여 옷을 입고, 먹고, 화장실을 사용하고, 목욕을 합니다.
- 독립적으로 기능하는 데 도움이 되는 휠체어 및 전기 침대와 같은 특수 장비.
약물은 어떻게 ALS를 치료할 수 있나요?
미국 식품의약국(FDA)은 ALS를 치료하기 위해 두 가지 약물을 승인했습니다.
- 리루졸: 운동 뉴런의 손상을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 생존을 몇 개월 연장할 수는 있지만 이미 발생한 손상을 되돌릴 수는 없습니다.
- 에다라본: 기능 저하를 늦출 수 있습니다.
다른 약물은 ALS 증상을 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다. 약물은 근육 경련과 뻣뻣함, 과도한 타액 분비에 도움이 될 수 있습니다. 통증, 우울증, 수면 문제 및 변비에 도움이 되는 약물도 있습니다.
물리치료는 어떻게 ALS를 치료할 수 있나요?
ALS에 대한 물리치료의 목표는 귀하가 독립적이고 안전하게 지낼 수 있도록 돕는 것입니다. 걷기나 수영과 같은 가벼운 유산소 운동은 근육을 강화하고 심장 건강을 개선할 수 있습니다. 이러한 운동은 또한 더 활력이 넘치고 우울함을 덜 느끼는 데 도움이 될 수 있습니다.
물리 치료사는 근육에 무리를 주지 않고 최상의 컨디션을 유지하는 데 도움이 되는 운동 계획을 세울 수 있습니다.
작업 치료는 어떻게 ALS를 치료할 수 있나요?
작업 치료사는 하루를 보내는 데 필요한 기술과 전략을 가르칠 수 있습니다. 그들은 또한 어떤 장치가 가장 도움이 되는지 파악하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 예를 들어, 휠체어, 버팀대 또는 보행기는 지치지 않고 움직일 수 있도록 도와줍니다.
언어 치료는 어떻게 ALS를 치료할 수 있나요?
언어 치료는 크고 명확하게 말하는 새로운 방법을 배우는 데 도움이 될 수 있습니다. ALS가 진행됨에 따라 말하기가 어려울 수 있습니다. 언어 치료사는 의사소통 기술을 유지하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 그들은 또한 비언어적으로 의사소통하는 방법을 가르쳐줄 수 있습니다. 여전히 언어 능력이 있더라도 비언어적 의사소통은 에너지를 절약하는 데 도움이 될 수 있습니다.
언어 병리학자는 또한 다음을 수행할 수 있습니다.
- 삼키는 능력을 평가하고 조절하는 방법을 알려줍니다.
- 가장 유용한 커뮤니케이션 기술을 추천합니다.
- 모든 유형의 말, 언어 및 의사소통 문제를 치료합니다.
보이스뱅킹이란?
일부 ALS 환자는 음성 뱅킹을 이용합니다. 목소리를 잃기 전, 말을 할 수 있는 동안 음성 합성기라는 장치에 음성을 녹음합니다. 그리고 나중에 말할 수 없는 경우 음성 합성기를 사용하여 음성 통신할 수 있게 해주는 장치입니다.
영양 지원으로 ALS를 어떻게 치료할 수 있나요?
ALS 환자는 빠르게 체중이 감소합니다. 올바른 영양 섭취는 힘을 유지하는 데 도움이 됩니다.
영양사는 다음과 같은 식사 계획을 만듭니다.
- 삼키기 힘든 음식은 피합니다.
- 적절한 양의 칼로리, 섬유질 및 수분을 제공합니다.
어느 시점에서 필요한 영양을 얻기 위해 영양 공급관이 필요할 수 있습니다. 영양관은 또한 질식과 폐렴의 위험을 줄여줍니다. 이러한 합병증은 실수로 폐에 액체나 음식을 흡입하여 발생합니다.
호흡 지원이 필요한가요?
질병이 진행됨에 따라 숨쉬기가 어려울 수 있습니다. 비침습적 환기(NIV)의 이점을 누릴 수 있습니다.
결국 인공호흡기를 착용하는 기계적 환기가 필요할 수 있습니다. 이 기계는 호흡을 도와줍니다. 그것은 당신의 폐를 팽창시키고 수축시킵니다. 결정해야 할 때 케어 팀 및 가족과 함께 이 옵션에 대해 논의하게 됩니다.
ALS를 예방할 수 있나요?
ALS를 예방할 수 있는 입증된 방법은 없습니다.
ALS 환자에 대한 전망은 어떤가요?
사람의 예후는 증상이 얼마나 빨리 진행되는지에 달려 있습니다. 일반적으로 ALS 환자는 진단 후 약 3년에서 5년 동안 삽니다. 그러나 일부 사람들은 10년 또는 그 이상을 살 수 있습니다.
ALS 환자를 위한 의사소통 요령은 무엇인가요?
ALS 환자는 다음과 같은 전략을 사용하여 효과적으로 의사소통할 수 있습니다.
미리 계획하십시오:
- 귀하에게 적합한 운동이 무엇인지 언어 병리학자에게 문의하십시오.
- 대화나 전화 통화 전에 휴식 시간을 따로 마련하십시오. 피곤하면 말하기 능력에 영향을 미칩니다.
다음과 같은 환경을 선택하십시오.
- 조용합니다. TV나 다른 시끄러운 소리를 들으면서 대화하는 것이 피곤할 수 있기 때문입니다.
- 대면 의사소통을 향상하기 위해 조명이 밝습니다.
말할 때:
- 특히 대화가 길거나 스트레스가 많은 경우 편안한 자세와 자세를 선택하십시오.
- 말하기 전에 주제를 정하십시오.
- 청취자를 대면하십시오. 당신이 말하는 동안 그들을 보십시오.
- 당신의 연설을 지나치게 명료하게 표현하십시오. 모음은 길게 하고 자음은 과장하여 가능한 한 명확하게 합니다.
- 천천히 말하십시오.
- 짧은 문구를 사용하십시오. 숨을 쉴 때마다 한두 단어나 음절을 말해보세요.
- 전신 음성을 사용하고 불필요한 단어는 생략합니다.
장치 사용을 고려하십시오.
- 목소리가 낮거나 부드러우면 증폭기가 도움이 됩니다.
- 인공호흡기를 착용한 상태에서 의사소통을 하려는 경우 전기후두 또는 호흡관이 대체 공기 공급원을 제공합니다.
사람들이 당신을 이해하는 데 어려움을 겪고 있다면 다음을 시도해 보십시오.
- 당신이 말하고 싶은 것을 적을 수 있도록 펜과 종이를 비상용으로 가지고 다니십시오.
- 글쓰기가 어려우면 한글판을 이용하세요. 말하고 싶은 단어의 글자를 가리킵니다.
- 사람들이 당신을 이해하지 못하는 경우 큰 소리로 말하거나 자음 및 모음 보드를 가르켜 쓰십시오.
ALS 환자는 어떻게 비언어적으로 의사소통을 할 수 있나요?
비언어적 의사소통은 보완 및 대체 의사 소통 또는 AAC라고도합니다. 말이 필요 없는 의사소통 방식이다.
ALS 환자는 다음과 같은 기술을 사용하여 의사소통할 수 있습니다.
- 표정과 몸짓.
- 남은 말 또는 남은 말하기 능력을 최대한 활용하십시오.
비언어적 의사소통에는 몇 가지 이점이 있습니다.
다음과 같은 이유로 의사소통을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다.
- 당신이 더 편안하게 할 수 있습니다.
- 의사 소통을 할 수 없다는 좌절감과 스트레스를 줄입니다.
- 말하기에 대한 압력을 덜어줍니다.
ALS 환자가 더 명확하게 의사소통하는 데 어떤 장치가 도움이 되나요?
케어 팀이 올바른 보조 장치를 찾는 데 도움을 줄 수 있습니다. 옵션은 다음과 같습니다.
- 증폭은 볼륨을 높이고 음성 피로를 줄일 수 있습니다.
- 저기술 장치 에는 노트북과 언어 보드가 포함됩니다. 말을 하지 않고도 의사소통을 할 수 있도록 도와줄 수 있습니다.
- 첨단 기술 장치 에는 전자 음성 향상 장치 및 통신 장치가 포함됩니다. 이 컴퓨터에는 말하는 데 도움이 되는 음성 합성기가 함께 제공됩니다.
- 구개 거상술은 치아 유지 장치와 같습니다. 그것은 연구개를 들어 올리고 말하는 동안 코에서 공기가 빠져나가는 것을 막습니다.
- TTY 전화 중계 시스템은 키보드가 있는 전화기입니다. 말하고 싶은 내용을 입력하면 중계 교환원이 이를 청취자에게 읽어줍니다. 전체 메시지를 입력할 수 있습니다. 또는 듣는 사람이 이해하지 못하는 단어를 입력할 수도 있습니다.
친구나 가족이 ALS 환자와 조금 더 의사소통을 잘 할 수 있는 방법은?
친구나 사랑하는 사람이 말하는 데 어려움이 있는 경우 다음과 같이 할 수 있습니다.
- "예" 또는 "아니요"로 대답해야 하는 질문을 합니다.
- 그들이 말한 것을 반복하거나, 천천히 말하거나, 이해하지 못한 단어를 가르키도록 요청하십시오.
- 이해한 문장의 일부를 반복합니다. 그렇게 하면 이해하지 못한 부분만 반복하면 됩니다.
- 그들과 직접 대면하여 이야기하십시오. 그들이 말하는 동안 그들을 보십시오.
ALS 환자에게 도움이 되는 운동은 무엇인가요?
활동적인 상태를 유지하면 근력과 전반적인 웰빙에 도움이 될 수 있습니다.
다음과 같은 몇 가지 방법을 사용할 수 있습니다.
- 에어로빅 운동은 심장 박동수와 호흡수를 증가시키고 심장 건강을 개선합니다. 그들은 또한 근육이 더 잘 작동하고 지구력을 증가시키는 데 도움이 됩니다. 적당히 운동하십시오. 피로하면 근육이 약해질 수 있습니다.
- 스트레칭 운동은 근육 경련을 완화할 수 있습니다. 통증과 뻣뻣함을 예방하기 위해 매일 하십시오.
- 운동 범위 운동 (ROM)은 관절이 완전히 움직이는 데 도움이 될 수 있습니다. 통증과 뻣뻣함을 예방하기 위해 매일 이것을 하십시오.
역기를 이용한 운동과 같은 강화 운동은 피하십시오. 그들은 약한 근육을 강화하지 않으며 심지어 근육을 약하게 만들 수도 있습니다.
ALS 환자가 더 쉽게 움직일 수 있도록 어떤 장치가 도움이 되나요?
보다 쉽게 움직이고 걸을 수 있는 장치는 다음과 같습니다.
- AFO(Ankle-foot orthosis), 발목을 안정시키는 버팀대.
- 지팡이.
- 머리를 지탱하는 데 도움이 되는 목 보호대.
- 워커.
- 바퀴 달린 의자.
어떻게 호흡을 개선할 수 있나요?
독감 백신 및 폐렴 백신을 포함한 최신 백신을 맞으십시오. 귀하의 의료 서비스 제공자는 귀하가 더 쉽게 호흡할 수 있도록 도와주는 폐 요법을 권할 수 있습니다. 치료 팀은 호흡 곤란의 초기 징후를 진단하기 위해 호흡 근육을 모니터링합니다.
팀은 또한 다음과 같은 호흡 보조 장치를 제공할 수 있습니다.
- In-Exsufflator는 폐에서 점액을 제거하는 데 도움이 되는 기계입니다.
- 비침습적 환기.
- 입과 목의 분비물을 제거하는 흡입기.
호흡을 개선하는 다른 방법은 다음과 같습니다.
- 횡격막이 완전히 팽창하는 것을 막을 수 있으므로 많은 양의 식사를 피하십시오.
- 식사 후 바로 눕지 마세요.
- 건강한 식단을 섭취하십시오.
- 잠을 잘 때 베개로 머리를 높이면 복부 장기가 횡격막 옆에 눌리지 않습니다.
의사에게 무엇을 물어봐야 하나요?
ALS 진단을 받은 경우 의사에게 다음과 같이 문의하십시오.
- 어떤 치료법이 있습니까?
- 어떤 약물이 도움이 될 수 있습니까?
- 나 자신을 어떻게 돌볼 수 있습니까?
- 어떤 유형의 치료가 필요합니까?
- 질병의 진행을 늦추기 위해 지금 취할 수 있는 조치는 무엇입니까?
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