브루가다 증후군 - 부정맥 증상을 일으키는 유전병

브루가다 증후군은 드문 유전적 질환입니다.
위험할 수 있는 비정상적인 심장 박동을 유발할 수 있습니다.
증상이 없거나 젊은 성인기에 실신, 현기증, 심계항진 또는 갑작스러운 심장 마비를 경험할 수 있습니다.
브루가다 증후군이 있으면 ECG에 전형적인 '브루가다 패턴'이 표시됩니다.
(충격을 주어) 이상 심장 박동을 제어하기 위해 이식형 제세동기(ICD) 장치가 필요할 수 있습니다.

 

 

 

 

브루가다 증후군이란?

브루가다 증후군은 심장 박동을 방해할 수 있는 희귀한 유전 질환입니다. 현기증을 일으키 거나 심각한 경우 심장 마비를 일으킬 수 있습니다.

심장 박동은 전기 자극에 의해 제어됩니다. 이로 인해 심장이 규칙적으로 뛰고 혈액이 온몸으로 퍼집니다. 브루가다 증후군에서는 심장 구조가 일반적으로 정상이지만 심장의 전기적 활동 장애가 있습니다. 이로 인해 치명적일 수 있는 비정상적인 심장 박동( 부정맥 )이 발생할 수 있습니다.

브루가다 증후군이 있는 경우 열 (고열)이 있거나 일부 특정 약물에 노출된 경우 위험한 부정맥이 발생할 가능성이 더 큽니다.

 

브루가다 증후군의 원인은 무엇입니까?

브루가다 증후군은 유전적 질환입니다. 일반적으로 부모 중 한 사람에게서 잘못된 유전자를 물려받아 발생합니다. 드물게 심장이나 특정 약물의 구조적 문제와 같은 다른 문제로 인해 발생할 수 있습니다.

당신이 브루가다 증후군의 유전자라면 각 자녀에게 유전자를 물려줄 확률은 1/2입니다.

 

브루가다 증후군의 증상은 무엇입니까?

증상 없이 브루가다 증후군이 있을 수 있습니다.

증상이 있는 경우, 일반적으로 젊은 성인기에 나타나며 밤이나 낮에 쉴 때 발생하며 다음을 포함할 수 있습니다.

 

• 불규칙한 맥박(심계항진)
• 어지럽고 희미한 느낌
• 심장 마비, 심장이 갑자기 뛰지 않는 경우(매우 드뭅니다)

 

브루가다 증후군으로 인한 심정지로 인해 설명되지 않는 일부 급사가 발생할 수 있습니다. 브루가다 증후군은 40세 미만의 사람들에서 돌연사의 가장 흔한 유전성 심장 원인입니다.

 

브루가다 증후군은 어떻게 진단됩니까?

브루가다 증후군은 일반적 으로 특징적인 '브루가다 패턴'을 보이는 심전도(ECG) 검사로 진단됩니다. 귀하의 의사는 일상적인 ECG 검사 중에 증상 없이 이를 식별할 수 있습니다.

심계항진이 있거나 기절 한 후 또는 심정지에서 소생한 후에 의사가 ECG를 수행할 수도 있습니다.

때로는 전형적인 브루가다 패턴이 항상 발생하지 않기 때문에 브루가다 증후군을 진단하는 데 하나 이상의 ECG가 필요합니다.

의사가 브루가다 증후군을 의심하는 경우, 이것이 ECG에 변화를 가져오는지 확인하기 위해 특정 약을 투여받을 수 있습니다. 이 검사는 병원에서 실시하므로 증상을 모니터링하고 모든 문제를 신속하게 확인하고 치료할 수 있습니다.

전기생리학 연구가 필요할 수도 있습니다. 이를 통해 의사는 심장이 전기 자극(트리거)에 어떻게 반응하는지 확인하고 의사가 비정상적인 심장 박동 (부정맥)을 유발하고 기록하는 데 도움을 줄 수 있습니다.

가족 중에 브루가다 증후군이 있는 경우 의사는 결함 유전자에 대한 유전자 검사를 권할 수 있습니다. 그러나 유전자 검사로 모든 ​​경우를 찾을 수 있는 것은 아닙니다. 선별 검사 결과가 음성이라고 해서 브루가다 증후군이 없다는 의미는 아닙니다.  의사는 진단 및 관리를 위해 심장전문의에게 의뢰할 수 있습니다.

 

 

 

브루가다 증후군은 어떻게 치료하나요?

귀하의 심장 전문의는 귀하의 특정 상황에 가장 적합한 치료법에 대해 귀하와 논의할 것입니다.

이식형 제세동기(ICD)를 장착 해야 할 수도 있습니다. 이 장치는 심장 박동을 모니터링하고 위험한 비정상적인 심장 박동을 제어하기 위해 심장에 전기 충격을 전달할 수 있습니다.

의사는 부정맥을 예방하거나 치료하는 데 도움이 되는 약을 추천할 수 있습니다.

 

브루가다 증후군을 예방할 수 있습니까?

잘못된 유전자를 갖고 있으면 브루가다 증후군을 치료할 수 없습니다. 의사는 위험한 비정상적인 심장 박동이 발생할 가능성을 줄이기 위한 조치를 조언할 수 있습니다.

심장 박동을 더 불규칙하게 만들고 부정맥을 유발할 수 있는 모든 것을 피해야 합니다. 방아쇠에는 열, 과도한 알코올, 코카인 및 일부 약물이 포함됩니다.


다음을 수행해야 합니다.

 

• 특히 어린이의 경우 열을 즉시 치료하십시오 . 높은 체온은 합병증의 위험을 증가시킵니다.
• 심장전문의에게 정기 검진을 받으십시오.
• 수술 전과 새로운 약 또는 보충제를 복용하기 전에 의사에게 귀하의 상태를 언급하십시오.

 

또한 친척들에게 유전자 검사를 고려하도록 권장해야 합니다.

 

 

언제 의사를 만나야 합니까?

브루가다 증후군이 있고 기절한 후 의식이 회복되면 지역 병원 응급실에서 긴급 치료를 받으십시오.

가족이나 다른 사람이 심장 마비로 쓰러진 경우:

• 119에 전화하여 구급차를 요청하십시오.
• 119에 전화가 되지 않으면 112로 전화를 걸어보세요. 
• 도움을 요청한 후 가능한 한 빨리 CPR을 시작하십시오.