경피증 유형과 피부 및 국소 경피증 합병증 안내

경피증은 건강한 피부와 조직에 필요한 단백질인 콜라겐을 과도하게 생성하게 합니다. 경피증은 자가면역 질환으로, 면역 체계가 몸을 보호하는 대신 공격하는 질환입니다. 경피증은 다양한 증상을 유발하고 신체 조직에 영향을 미칠 수 있습니다. 또한 생명을 위협하는 합병증으로 이어질 수도 있습니다.

 

 

경피증이란 무엇인가요?

 

경피증은 신체 조직이 정상보다 두꺼워지는 드문 질환입니다. 경피증은 보통 피부에 나타나지만, 신체 어느 조직에서나 증상을 유발할 수 있습니다.

경피증은 자가면역 질환입니다. 자가면역 질환은 면역 체계가 몸을 보호하는 대신 실수로 공격할 때 발생합니다. 전문가들은 면역 체계가 왜 당신에게 반감을 갖는지 아직 밝혀내지 못했습니다. 마치 면역 체계가 건강한 것과 그렇지 않은 것, 즉 자신과 박테리아나 바이러스 같은 침입자를 더 이상 구분하지 못하는 것처럼 보입니다.

경피증이 있으면 면역 체계가 신체 세포가 콜라겐 (단백질)을 과다 생성하도록 유도합니다. 신체는 장기를 지지하고 신체 부위를 제자리에 고정하는 튼튼하고 건강한 결합 조직을 만들기 위해 콜라겐이 필요합니다. 하지만 콜라겐이 과다 생성되면 피부와 기타 조직이 정상보다 두꺼워지고 섬유질이 많아질 수 있습니다.

경피증은 만성 질환이므로 장기간(어쩌면 평생) 증상을 관리해야 합니다. 장기 조직에 영향을 미칠 경우 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수도 있습니다. 심장마비, 호흡곤란, 삼키기 곤란 등의 증상이 나타나면 "119"에 전화하거나 응급실을 방문하세요.

관절에 통증이나 뻣뻣함 등의 증상이 나타나면, 특히 손가락과 발가락 주변의 피부가 두꺼워진 것을 발견한다면 의료 전문가를 방문하세요.

 

경피증의 유형은?

 

의사는 경피증을 두 가지 주요 유형으로 분류합니다.

국소성 경피증: 국소성이란 한 부위에 집중적으로 나타나는 것을 의미합니다. 국소성 경피증은 신체의 한 부분(대개 피부)에만 영향을 미칩니다. 피부에 윤기가 흐르는 두꺼운 반점이나 줄무늬가 나타납니다. 국소성 경피증은 저절로 호전(해소)될 수 있으며, 일반적으로 신체 다른 부위로 퍼지지 않습니다.

전신성 경화증: 전신성 경화증은 피부뿐만 아니라 다른 장기에도 영향을 미칠 수 있습니다. 호흡기 (호흡과 후각을 담당하는 기관)와 소화기 ( 음식과 음료를 에너지로 전환하는 기관)에도 영향을 미칠 수 있습니다. 경피증은 호흡이나 영양 섭취 능력에 영향을 미칠 경우 심각한 합병증을 유발할 가능성이 더 높습니다. 치명적일 수 있습니다. 전신성 경화증에는 미만성 경화증, 제한성 경화증, 사인 경화증의 세 가지 아형이 있습니다.

확산성 경화증

확산성 경화증은 넓게 퍼져 있는 것을 의미합니다. 

확산성 경화증은 다음을 포함한 더 넓은 부위의 피부가 한 번에 두꺼워지는 증상을 유발합니다.

• 가슴.
• 복부.
• 허벅지.
• 팔.
• 다리.
• 얼굴.

 

또한 다음을 포함하여 여러 장기에 동시에 영향을 미칠 수 있습니다.

• 소화계(GI관 )
• 신장 .
• 심장.
• 폐.

 

제한성 경화증(CREST 증후군)

의료인들은 일반적으로 제한성 경피증을 CREST 증후군이라는 약어로 부릅니다. 

CREST의 각 글자는 해당 증후군이 유발하는 증상을 나타냅니다.

• C 칼슘증(피부에 칼슘이 과도하게 축적되는 증상).
• R 레이노 증후군 (손가락과 발가락의 색깔 변화 및 무감각)
• E 식도 기능 장애( 삼키기 어려움 및 산 역류 ).
• S 손가락경화증(손가락의 피부가 딱딱함).
• T 모세혈관 확장증(피부에 붉거나 변색된 반점이 생기는 증상).

 

사인 경화증

사인 경화증은 제한적인 경화 증상을 유발하지만 피부에는 영향을 미치지 않습니다. CREST 증후군 증상이 나타나더라도 피부가 두꺼워지지 않을 수 있습니다.

 

경피증은 얼마나 흔한가요?

 

경피증은 드뭅니다. 전문가들은 모든 유형의 경피증이 100만 명 중 약 250명에게 영향을 미치는 것으로 추정합니다. 

 

경피증의 증상은 무엇인가요?

 

초기 경피증 환자 중 일부는 아무런 증상이 없습니다. 가장 흔한 경피증 증상은 두껍고 윤기 나는 피부의 반점이나 줄무늬입니다. 

다른 흔한 증상은 다음과 같습니다.

• 관절 통증.
• 뻣뻣함(특히 아침에 일어날 때)
• 피로 (항상 극도로 피곤함을 느끼는 것).
• 설명할 수 없는 체중 감소.

 

어떤 다른 증상이 나타나는지(그리고 어디에 영향을 미치는지)는 귀하가 앓고 있는 경피증의 유형에 따라 달라집니다.

국소성 경피증 증상

국소성 경피증 환자는 일반적으로 피부 두꺼워짐만 경험합니다. 두꺼워진 피부는 특정 부위에 국한되거나 여러 부위에 나타날 수 있습니다. 

다음과 같은 부위의 피부에 영향을 미칠 수 있습니다.

• 가슴.
• 복부.
• 팔과 다리.
• 손과 손가락.
• 발과 발가락.

 

국소성 경피증이 내부 장기에 영향을 미치는 경우는 드뭅니다.

 

전신성 경화증 증상

전신성 경피증은 여러 증상을 유발할 수 있습니다. 얼굴과 손을 포함하여 일반적으로 넓은 부위와 부위에 피부가 두꺼워집니다. 두꺼운 피부는 보통 손가락이나 발가락에 나타나 몸 중앙으로 퍼집니다. 레이노 증후군이 있는 경우, 영향을 받은 손가락과 발가락의 피부색이 추위에 노출될 때 변할 수 있습니다(보통 흰색, 붉은색 또는 보라색).

전신성 경화증은 다음과 같은 다른 장기와 조직에도 증상을 유발할 수 있습니다.

• 근육: 특히 손과 발(사지)에 무감각과 부기가 나타납니다.
• 관절 : 뻣뻣함, 부기, 운동성 상실(관절을 얼마나 쉽게 움직일 수 있는지)
• 폐: 기침 과 호흡곤란.
• 소화관: 삼키기 어려움( 연하곤란 ), 속쓰림 , 복부팽창, 변비 및 설사.
• 심장: 비정상적인 심장 박동( 부정맥 ), 심장 주위에 체액이 쌓이는 것( 심낭 삼출액 ), 섬유증(심장 근육이 두꺼워지는 것) 등이 있습니다.
• 신장: 신부전 (생명을 위협할 수 있음).
• 생식기: 발기부전(ED) 및 질건조증 .

 

경피증의 원인은 무엇입니까?

 

전문가들은 경피증의 원인이 무엇인지 확실히 알지 못합니다.

일부 연구에 따르면 이 질환은 가족 내에서 유전될 수 있다고 합니다(즉, 생물학적 부모가 자녀에게 유전시킬 수 있음). 하지만 이런 경우는 매우 드물어서 유전적 질환이라는 확실한 증거는 없습니다.

경피증 위험 요인

누구에게나 경피증이 생길 수 있지만, 일부 집단은 위험이 더 높습니다.

• 여성은 남성보다 경피증에 걸릴 확률이 4배 더 높습니다.
• 30~50세의 사람들 - 30세 미만의 사람들이 경피증을 앓는 경우는 드뭅니다.
• 흑인은 경피증에 걸릴 가능성이 더 높고, 보통 일찍 발병하며 폐에 영향을 미치는 증상을 경험할 가능성이 더 높습니다. 또한 피부 증상도 더 심한 경우가 많습니다.

 

경피증은 어떤 합병증을 유발할 수 있나요?

경피증이 있는 사람들은 레이노 증후군과 쇼그렌 증후군이라는 두 가지 다른 질환을 앓을 가능성이 훨씬 더 높습니다.

레이노 증후군은 손가락과 발가락(손가락)의 작은 혈관에 영향을 미칩니다. 레이노 증후군 환자는 증상(발작이라고도 함)을 경험합니다. 손가락 혈관이 갑자기 정상보다 더 심하게 수축합니다. 이로 인해 감염된 손가락의 피부가 창백해지거나 원래 피부색보다 밝아질 수 있습니다. 또한 푸르스름하게 보일 수도 있습니다.

쇼그렌 증후군은 신체의 특정 땀샘(주로 입의 침샘과 눈의 눈물샘)에서 수분 생성이 감소하는 질환입니다 . 쇼그렌 증후군을 앓는 일부 사람들은 근육과 관절 통증을 경험하기도 합니다.

일부 유형의 경피증은 다음을 포함하여 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다.

• 신부전.
• 폐동맥 고혈압 (심장에서 폐로 혈액을 운반하는 동맥의 고혈압).
• 폐 섬유증 (폐 조직의 흉터)
• 심혈관 질환 (심장과 혈관에 영향을 미치는 문제 ).
• 울혈성 심부전 .
• 면역 체계가 약화됨 (면역결핍증).
• 위장관 질환 (신체가 음식을 처리하고 영양소를 흡수하는 방식에 영향을 미치는 질환).
• 암.

 

이러한 합병증 중 일부는 치명적일 수 있습니다. 새로운 증상이나 변화하는 증상이 나타나면 즉시 의료기관을 방문하십시오. 심장마비가 의심되거나 호흡이나 삼키기가 어려운 경우 "119"에 전화하거나 응급실을 방문하십시오.

 

경피증은 어떻게 진단하나요?

 

의사는 신체검사 와 몇 가지 검사를 통해 경피증을 진단합니다.

자가면역 질환 치료를 전문으로 하는 류마티스 내과 전문의를 방문해야 할 수도 있습니다. 류마티스내과 전문의는 신체검사를 하고 증상에 대해 질문할 것입니다. 어떤 증상을 겪고 있는지, 언제 처음 증상을 느꼈는지, 그리고 증상을 악화시키는 요인이 있는지 의사에게 알려주세요.

비슷한 증상을 유발하는 다른 질환을 배제하기 위해 몇 가지 검사도 필요합니다.

의사는 경피증을 진단하기 위해 어떤 검사를 사용합니까?

경피증 진단은 일반적으로 감별 진단 의 일부입니다. 즉, 담당 의사는 다른 질환을 배제하고 경피증 진단을 내리기 전에 증상의 원인을 파악하기 위해 몇 가지 검사를 실시할 것입니다. 

필요한 검사는 다음과 같습니다.

• 면역 체계가 얼마나 잘 작동하는지 알아보기 위한 혈액 검사.
• 폐 또는 호흡계가 영향을 받았는지 알아보기 위한 폐기능 검사 .
• 실험실에서 검사하기 위해 영향을 받은 피부나 다른 조직의 샘플을 채취하는 생검입니다.
• 위장관(GI) 증상이 있는 경우 내시경 검사 (길고 얇은 튜브에 부착된 작은 카메라로 목이나 위 내부를 살펴보는 검사)를 실시합니다.

 

또한 다음을 포함하여 신체 내부를 사진으로 찍기 위한 몇 가지 영상 검사가 필요할 수 있습니다.

• 심전도(ECG) .
• 심초음파(에코).
• 흉부 엑스레이 .
• 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔.

 

경피증은 어떻게 치료하나요?

 

경피증을 치료할 수 있는 방법은 없지만, 의사는 증상을 관리하고 일상생활에 미치는 영향을 최소화하는 치료법을 찾도록 도와드릴 것입니다.

어떤 치료가 필요한지는 증상의 부위와 심각도에 따라 달라집니다. 
일반적인 경피증 치료는 다음과 같습니다.

• 피부 관리: 피부 건조를 예방하려면 크림과 보습제가 필요할 수 있습니다.
• 면역억제제 : 면역억제제는 면역 체계가 건강한 세포와 ​​조직을 손상시키는 것을 막습니다.
• 특정 증상을 관리하기 위한 약물: 예를 들어, 혈압을 관리하거나, 호흡을 개선하거나, 신부전을 관리하거나, 위장 증상을 완화하기 위한 약물이 필요할 수 있습니다.
• 물리치료: 물리 치료사는 환자의 신체가 움직이는 방식을 개선하는 데 도움을 줍니다.
• 광선 요법 : 광선 요법은 밝고 집중된 자외선을 사용하여 피부 질환을 치료합니다. 두꺼워진 피부를 치료하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 줄기세포 이식 : 증상이 심한 일부 환자에게는 줄기세포 이식이 필요할 수 있습니다. 줄기세포 이식은 손상된 혈액 세포를 건강한 기증 세포로 대체하는 데 도움이 됩니다.

 

 

경피증을 예방할 수 있나요?

 

전문가들은 경화증의 원인을 알지 못하기 때문에 경화증을 예방할 방법이 없습니다.

 

경피증이 있으면 어떤 일이 일어날까요?

 

경피증과 그 증상은 평생 관리해야 합니다. 치료법은 없지만, 대부분의 사람들은 증상이 일상생활에 미치는 영향을 최소화하기 위해 치료법을 찾고 생활 습관을 바꿉니다.

만성 질환을 앓는 것은 매우 힘든 일입니다. 스트레스와 정신 건강 관리에 도움이 되는 지원 그룹이나 교육 기회 등 추가 지원에 대해 의사에게 문의하세요.

 

나 자신을 어떻게 돌볼 수 있나요?

 

정기적인 치료 외에도 다음을 포함하여 일상생활을 일부 변경하면 일부 증상을 관리할 수 있습니다.

• 자신에게 맞는 식단과 운동 계획을 따르세요.
• 몸이 좋지 않을 때는 격렬한 신체 활동을 피하세요.
• 환경에 맞는 적절한 옷을 입고, 야외에 있을 때는 고품질 자외선 차단제를 바르면 피부를 보호할 수 있습니다.
• 정기적으로 치과를 방문하여 세척과 검진을 받습니다.

 

언제 의사를 만나야 합니까?

경피증은 매우 다양한 증상을 유발할 수 있어 처음에는 알아차리기 어려울 수 있습니다. 새로운 통증이나 다른 증상이 나타나면, 특히 증상이 악화되는 경우 의료 전문가를 방문하십시오. 다른 원인이 있더라도, 의료 전문가는 원인을 진단하고 관리 방법을 제시할 것입니다.

경피증 치료가 효과적이지 않다고 생각되거나 증상이 변하거나 악화되는 경우, 특히 호흡이나 삼키는 능력에 영향을 미치는 경우 의사와 상담하세요.

 

언제 응급실에 가야 하나요?

 

가슴 통증, 호흡 곤란, 삼키기 힘든 느낌 등 심장마비 증상이 나타나면 "119"에 전화하거나 응급실에 가세요.

 

의사에게 어떤 질문을 해야 합니까?

 

• 저는 경피증이나 다른 질환을 앓고 있나요?
• 저는 어떤 유형의 경피증을 앓고 있나요?
• 어떤 치료가 필요할까요?
• 어떤 합병증에 주의해야 합니까?

 

 

경피증 환자의 기대 수명은 얼마입니까?

 

대부분의 경피증 환자는 생명을 위협하는 합병증을 겪지 않습니다.

내부 장기에 영향을 미치는 전신성 경피증이 있는 경우 심각한 합병증 위험이 더 높습니다. 담당 의료진이 예상되는 상황과 치명적인 합병증 위험이 증가하는지 여부를 알려드릴 것입니다.

 

경피증은 심각한 질병인가요?

 

경피증을 포함한 모든 만성 질환은 심각합니다. 평생 증상을 관리해야 할 가능성이 높기 때문입니다. 하지만 경피증이 당신의 삶을 좌우한다는 뜻은 아닙니다. 모든 사람의 경험은 똑같지 않습니다. 걱정이나 걱정이 있으면 담당 의사와 상의하세요.