길랭 바레 증후군 수명과 합병증 치료 관리 안내

길랭 바레 증후군(GBS)은 신체 대부분에 영향을 미칠 수 있는 갑작스러운 무감각과 근육 약화를 유발하는 드문 질환입니다. 이는 면역 체계가 비정상적으로 반응하여 말초 신경을 공격할 때 발생합니다. 대부분의 사람들은 치료와 재활을 통해 GBS를 완전히 회복합니다.

 

 

길랭 바레 증후군이란?

 

길랭 바레 증후군은 면역 체계가 말초 신경을 공격하는 희귀 한 자가 면역 질환입니다. 이는 마비로 진행될 수 있는 무감각, 따끔거림, 근육 약화와 같은 증상으로 이어집니다. 하지만 치료를 받으면 대부분의 사람들은 이 질환에서 완전히 회복됩니다.

 

일반적으로 길랭 바레 증후군은 누구에게 발생합니까?

 

 

길랭 바레 증후군(GBS)은 모든 연령대에서 발생할 수 있지만, 가장 흔히 영향을 받는 연령대는 30~50세입니다.

 

길랭 바레 증후군은 얼마나 흔합니까?

 

길랭 바레 증후군은 희귀합니다. 전 세계적으로 매년 약 10만 명이 GBS를 앓습니다. 이를 좀 더 구체적으로 살펴보면, 세계 인구는 약 81억 명입니다. 즉, 의사는 매년 약 81,000명 중 1명에게 GBS를 진단합니다.

 

 

길랭 바레 증후군의 증상은 무엇인가요?

 

길랭 바레 증후군은 근육 운동, 통증 신호, 온도 및 촉각 감각을 제어하는 ​​말초 신경에 영향을 미칩니다. 따라서 GBS는 이러한 기능과 관련된 문제를 일으킵니다.

길랭 바레 증후군의 첫 번째 증상은 근육 약화 및 저림( 감각이상 )입니다. 이러한 증상은 일반적으로 갑자기 나타납니다. 일반적으로 신체 양쪽에 영향을 미치며 발과 다리에서 시작하여 팔과 얼굴까지 퍼집니다. 다리의 근육 약화로 인해 걷거나 계단을 오르기가 어려울 수 있습니다.

GBS의 심각도는 매우 경미한 것부터 심각한 것까지 다양합니다. 

 

상태의 심각도에 따라 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 허리 및 다리에 깊은 근육통이 있습니다 .
• 다리, 팔 및 얼굴 근육 의 마비. 심각한 경우, 거의 완전한 마비를 경험할 수 있습니다.
• 가슴 근육이 약해져 숨쉬기가 어려울 수 있습니다. 이는 GBS 환자 3명 중 약 1명에게 영향을 미칩니다.
• 말하고 삼키는 데 어려움이 있음( 삼킴곤란증 ).
• 눈을 움직이는 데 어려움이 있고 시력에 문제가 있습니다.

 

GBS 증상은 몇 시간, 며칠 또는 몇 주 동안 진행될 수 있습니다. 대부분의 사람들은 증상이 나타난 후 처음 2주 이내에 가장 심각한 단계의 약화에 도달합니다. 3주 차에는 약 90%의 사람들이 가장 약해집니다.

몇 시간 또는 며칠 동안 악화되는 갑작스러운 근육 약화를 경험하면 즉시 병원으로 가세요. 가능한 한 빨리 GBS 치료를 시작하는 것이 중요합니다.

 

길랭 바레 증후군의 합병증은 무엇입니까?

 

GBS가 자율신경에 영향을 미칠 경우 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다. 자율신경계는 심박수 , 혈압, 소화와 같이 생존에 필요한 신체의 자동 기능을 제어합니다. 이 시스템에 문제가 있는 경우 이를 자율신경 장애 라고 합니다.

GBS 관련 자율신경실조로 인한 합병증은 다음과 같습니다.

• 심장 부정맥 .
• 불안정한 혈압.
• 소화 문제(위장 정체).
• 방광 조절 문제 ( 소변 정체 등 )

 

 

길랭 바레 증후군의 원인은 무엇입니까?

 

길랭 바레 증후군은 감염 후 면역 매개 신경병증입니다.

이는 다음을 의미합니다.

• 감염 후 : 이 상태는 일반적으로 특정 유형의 감염이 발생한 후에 발생합니다. GBS를 앓은 사람들 중 최대 70%는 질병 발생 후 1~6주 이내에 증상이 시작되었습니다. 연구자들은 GBS가 병에 걸린 후 일부 사람들에게 영향을 미치고 다른 사람들에게는 영향을 미치지 않는 이유를 모릅니다.
• 면역매개성 : 면역매개성 질환은 비정상적인 면역체계 반응으로 인해 발생합니다. 일부 사람들의 경우, 병에 걸린 후 면역 체계가 비정상적으로 반응하여 말초 신경을 공격하고 손상시켜 GBS를 유발합니다. 이는 자가면역 질환을 다르게 표현한 것입니다. 그러나 대부분의 자가면역 질환과 달리 GBS는 만성(평생)이 아닙니다.
• 신경병증 : "신경병증"은 신경을 손상시키는 질환에 대한 포괄적인 용어입니다. GBS의 경우 말초 신경입니다. 면역 체계는 수일에 걸쳐 신경을 빠르게 공격하여신경의 "절연체"인 미엘린을 잃게 합니다.

 

연구자들은 길랭 바레 증후군을 유발할 수 있는 몇 가지 감염 및 기타 면역 체계 관련 요인을 식별했습니다.

 

여기에는 아래 그림과 같은 사항이 포함됩니다.

 

• 설사 또는 호흡기 감염 : GBS 환자 3명 중 약 2명은 GBS 증상이 나타나기 몇 주 전에 설사나 호흡기 감염을 겪었습니다. 설사를 유발하는 박테리아인  캄필로박터균 감염은 GBS의 가장 흔한 유발 요인 중 하나입니다.
• 바이러스 감염 : GBS를 앓고 있는 일부 사람들은 독감에 걸렸거나 거대세포 바이러스 ,바이러스, 엡스타인-바 바이러스, 지카 바이러스 또는 기타 바이러스에 감염된 적이 있습니다.
• 백신 : 매우 드문 경우지만, 사람들은 특정 백신을 맞은 후 며칠 또는 몇 주 안에 GBS를 발병했습니다. 백신 접종의 이점이 가능한 위험보다 훨씬 크다는 것을 아는 것이 중요합니다. 연구에 따르면 독감에 걸린 후 GBS에 걸릴 가능성이 독감 백신을 맞은 후보다 더 높습니다.
• 수술 : 매우 드물게 수술 후에 GBS가 발생할 수 있습니다.
  
  

 

길랭 바레 증후군은 어떻게 진단되나요?

 

의사는 일반적으로 증상과 병력을 토대로 길랭 바레 증후군을 진단합니다. 증상이 언제 어떻게 시작되었는지, 최근에 아팠는지 묻습니다. 또한 근육 약화와 약하거나 없는 심부건 반사( 저반사증 또는 무반사증) 의 징후를 찾기 위해 신체 및 신경학적 검사를 실시합니다.

그러나 다른 많은 신경학적 질환은 GBS와 동일한 증상을 공유합니다. 따라서 의사는 다른 가능한 질환을 배제하기 위해 다른 검사를 할 가능성이 높습니다.

 

이러한 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 근전도 검사(EMG) 및 신경 전도 검사 : 이 검사는 골격근과 이를 제어하는 ​​신경의 건강과 기능을 평가합니다.
• 척수 천자(요추 천자) : 이 절차의 경우 담당 의사가 허리에 바늘을 삽입하여 뇌척수액(CSF) 샘플을 채취합니다. 그들은 병리학자가 샘플 에 포함된 물질을 검사하는 실험실로 샘플을 보냅니다. GBS 사례의 약 80%에서 백혈구의 양은 정상이고 뇌척수액 단백질 수치는 상승합니다. CSF의 다른 이상은 다른 상태를 나타낼 수 있습니다.
• 영상 검사 : 의사는 척추 MRI(자기공명영상)를 권장할 수 있습니다.

 

길랭 바레 증후군은 어떻게 치료하나요?

 

길랭 바레 증후군이 있는 경우 병원의 중환자실(ICU)에서 치료를 받아야 할 가능성이 높습니다. 이는 의료진이 GBS의 합병증(호흡곤란이나 혈압 변동 등)을 모니터링할 수 있도록 하기 위함입니다.

길랭 바레 증후군의 알려진 치료법은 없습니다. 그러나 일부 치료법은 상태의 심각성을 완화하고 회복 시간을 단축할 수 있습니다.

GBS의 주요 치료법에는 다음 두 가지 옵션 중 하나가 포함됩니다.

• 혈장 교환(혈장분리술) : 이 치료에서는 기계가 혈액에서 혈장을 분리하여 처리한 후 혈장과 혈액을 몸으로 반환합니다. 신경을 공격하는 혈장 내 항체를 걸러냅니다
• 정맥 면역글로불린 요법(IVIG) : 이 치료에는 면역체계가 침입한 유기체를 공격하기 위해 자연적으로 생성하는 단백질인 면역글로불린의 정맥(IV) 주사가 포함됩니다. 면역글로불린은 수천 명의 건강한 기증자로부터 채취됩니다. IVIG는 신경에 ​​대한 면역 체계의 공격을 줄일 수 있습니다.

 

GBS 증상이 발생한 지 2주 이내에 두 가지 치료법 중 하나를 시작하면 일반적으로 회복 시간이 단축됩니다.

합병증 치료

GBS의 합병증은 상태가 자율 신경에 영향을 주어 거의 완전한 마비를 일으키는 경우 발생할 수 있습니다. 귀하의 의료팀은 귀하의 호흡, 심박수 및 혈압을 주의 깊게 모니터링할 것입니다. 합병증이 발생하면 신속하게 조치를 취할 것입니다. 

 

합병증 치료의 예는 다음과 같습니다.

• 호흡기 관리 : GBS가 호흡에 필요한 근육에 영향을 미치는 경우 기계적 환기가 필요할 수 있습니다 . 호흡 부전은 GBS 환자의 최대 30%에 영향을 미칩니다.
• 혈전 예방 : 담당 의료진은 심부 정맥 혈전증을 예방하는 데 도움이 되도록 헤파린 ( 항응고제 )을 제공할 수 있습니다. 이는 거의 완전한 마비가 있어서 장기간 의료용 침대에 누워 있는 경우 발생할 수 있습니다.
• IV 수액 및 튜브 수유 : 삼키기가 어려운 경우 탈수를 방지하기 위해 IV 수액을 투여 하고 영양실조를 예방하기 위해 비위관을 사용해야 할 수도 있습니다. 이는 또한 흡인성 폐렴을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

재발

귀하의 상태가 호전되기 시작하면 귀하의 의료팀이 귀하를 재활 시설로 이송할 수도 있습니다. 여기서는 물리치료사 및 기타 치료사와 협력하여 힘을 회복하고 일상 생활 활동을 재개하게 됩니다. 

치료 유형은 다음과 같습니다.

• 물리 치료 : 이것은 신체가 움직이는 방식을 개선하는 데 도움이 됩니다. 물리 치료사는 통증, 뻣뻣함 및 불편함과 같은 증상을 관리하는 데 도움을 줄 것입니다. 또한 근력을 회복하기 위한 운동도 도와드릴 것입니다.
• 작업 치료 : 이 유형의 치료는 일상 업무 수행 능력을 향상하는 데 도움이 됩니다. 작업 치료사는 서기, 앉기, 움직이는 방법 또는 다양한 도구를 사용하여 안전하게 활동에 참여하는 방법을 배우도록 도와줄 것입니다.
• 언어 치료 : GBS가 입이나 목의 근육에 영향을 미치는 경우, 언어 치료사가 삼키기와 말하기 능력을 회복하도록 도울 수 있습니다.
• 이동 보조 기구 : 지팡이 , 보조대, 보행기, 휠체어와 같은 장치는 이동성을 개선하고 넘어짐을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 또한 피로를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

길랭 바레 증후군을 예방할 수 있나요?

 

대부분의 경우 길랭 바레 증후군은 예방할 수 없습니다. 연구자들은 왜 일부 사람들은 아픈 후에 GBS가 발생하고 다른 사람들은 발생하지 않는지 알지 못합니다. 그러나 GBS 위험을 낮추기 위한 한 가지 방법은 가능한 한 건강을 유지하는 것입니다.

다음 단계가 도움이 될 수 있습니다.

• 손을 자주 씻으십시오.
• 위장 독감이나 기타 감염증이 있는 사람과 거리를 두세요.
• 면역 체계를 강화하려면 건강하게 식사하고 규칙적으로 운동하세요.
• 테이블, 조리대, 장난감, 문 손잡이, 전화기, 욕실 비품 등 공용 표면을 청소하고 소독합니다.
• 모든 백신을 최신 상태로 유지하세요.

 

길랭 바레 증후군 환자의 예후는 어떻습니까?

 

길랭 바레 증후군의 예후(전망)는 다양할 수 있습니다. GBS를 앓고 있는 대부분의 사람들은 몇 달에 걸쳐 상당히 개선됩니다. 그러나 성인의 약 30%, 그리고 더 많은 어린이는 진단 후 3년 동안 근쇠약이 어느 정도 남아 있습니다.

 

길랭 바레 증상은 사라지나요?

 

대부분의 경우 길랭 바레 증후군의 증상은 시간과 치료에 따라 상당히 호전됩니다. 대부분의 사람들은 증상이 처음 시작된 후 2~3주 후에 회복되기 시작합니다. 총 회복 기간은 심각도에 따라 몇 달에서 1년 이상까지 다양할 수 있습니다.

 

길랭 바레 증후군 수명은?

 

길랭 바레증후군에서 회복된 사람들은 정상적인 수명을 누립니다. 2% 미만의 사람들이 증상이 가장 심할 때인 급성기 GBS로 사망합니다.

GBS와 관련된 일반적인 사망 원인은 다음과 같습니다.

• 폐렴 .
• 패혈증.
• 급성 호흡곤란증후군(ARDS) .
• 폐에 혈전이 생깁니다( 폐색전증 ).
• 심정지.
  
  

 

길랭 바레 증후군이 있으면 어떻게 자기 관리를 해야 하나요?

 

길랭 바레 증후군의 회복 과정은 어떤 사람들에게는 느릴 수 있습니다. 사랑하는 사람에게 신체적, 정서적으로 지원을 받는 것을 주저하지 마십시오. 귀하의 의료팀도 귀하 곁에 있을 것입니다.

갑자기 그리고 예기치 않게 쇠약이나 마비가 발생하는 것은 압도적일 수 있습니다. GBS가 괴로움을 야기한다면 심리학자 같은 정신 건강 전문가와 상담하는 것을 고려해 보세요. 지원 그룹은 또한 비슷한 경험과 감정을 겪고 있는 다른 사람들과 관계를 맺는 데 도움이 될 수도 있습니다.