듀피트렌 구축은 손가락에 발생하는 희귀 불치병으로 치료 및 관리방법 안내

듀피트렌 구축은 손바닥과 손가락의 피부 아래 조직이 두꺼워지고 조여지는 유전 질환입니다. 치료법은 없지만 증상이 진행되는 데는 몇 달 또는 몇 년이 걸립니다. 증상을 완화하는 비수술적 방법을 포함하여 다양한 치료 옵션이 있습니다.

 

 

듀피트렌 구축이란 무엇입니까?

 

듀피트렌 구축(때때로 듀피트렌병이라고도 함) 은 손바닥과 손가락의 피부 아래 조직이 두꺼워지고 조여지는 유전 질환입니다. 손 근막(손과 손가락을 지탱하는 피부 아래 고무줄 같은 조직)에 작은 돌기(결절)가 자랍니다. 결국 이러한 종양은 피부 아래에 두꺼운 끈을 형성하고 손가락을 너무 많이 구부려서 펴지 못할 수 있습니다.

듀피트렌 구축을 유발하는 종양은 항상 양성입니다. 즉, 결코 암의 증상(또는 원인)이 아닙니다. 수술이 필요할 수도 있지만, 보다 보수적인 치료를 통해 관리할 수 있는 경우가 많습니다.

 

듀피트렌구축은 누구에게 영향을 미치나요?

 

듀피트렌구축은 누구에게나 영향을 미칠 수 있습니다. 

 

다음과 같은 일부 사람들은 이 증상이 나타날 가능성이 더 높습니다.

• 출생시 남성으로 지정된 사람 (AMAB) .
• 유럽계 사람들.
• 가족 중에 해당 증상이 있는 사람.

 

듀피트렌구축 및 기타 조건

 

다음과 같은 특정 질병이나 건강 상태가 있는 사람들은 듀피트렌 구축이 발생할 가능성이 더 높을 수 있습니다.

• 당뇨병 .
• 간질 및 기타 발작 장애.
• 알코올 사용 장애 (이전에는 알코올 중독으로 알려짐).
• HIV와 에이즈.
• 혈관 질환 .

 

 

듀피트렌 구축은 얼마나 흔한가요?

듀피트렌 구축은 드물다. 약 5%의 사람들이 그것을 경험합니다. 유럽계 사람들은 다른 인종 배경의 사람들보다 듀피트렌 구축이 발생할 가능성이 훨씬 더 높습니다.

 

듀피트렌구축은 내 몸에 어떤 영향을 미치나요?

 

듀피트렌구축은 눈에 띄는 방식으로 신체에 영향을 미치지 않을 수 있습니다. 가벼운 증상이 있으면 자신이 증상이 있는지조차 모를 수도 있습니다. 증상이 나타나더라도 증상이 진행(심화)되는 데는 일반적으로 오랜 시간(개월 또는 수년)이 걸립니다. 이후 단계에서는 영향을 받은 손가락을 펴는 것이 어렵거나 불가능할 수 있습니다.

듀피트렌 구축은 엄지손가락을 포함한 모든 손가락에 영향을 미칠 수 있습니다. 

 

다음과 같은 순서로 사람들의 손가락에 가장 흔하게 나타납니다.

• 반지(네번째 손가락).
• 새끼손가락(다섯 번째 손가락).
• 가운데(세 번째 손가락).
• 검지(두 번째 손가락).
• 엄지(첫 번째 손가락).

 

듀피트렌구축이 신체의 다른 부위에 영향을 미칠 수 있습니까?

 

듀피트렌구축은 손에만 영향을 미칠 수 있습니다. 신체의 다른 부분에서는 발달할 수 없습니다. 비록 이것이 신체의 다른 부위에서 발생할 수 있는 다른 결합 조직 장애와 관련되어 있더라도 듀피트렌구축은 손 이외의 다른 곳에서는 결코 발생하지 않습니다.

듀피트렌구축이 있는 일부 사람들은 Ledderhose 병 및 Peyronie 병과 같은 유사한 상태를 경험할 가능성이 더 높습니다.

 

듀피트렌 구축의 증상은 무엇입니까?

 

듀피트렌구축은 발생하는 데 몇 달 또는 몇 년이 걸릴 수 있으므로 처음에는 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다. 

 

듀피트렌구축의 증상은 일반적으로 다음 순서로 발생합니다.

• 결절: 손바닥 피부 아래의 작은 돌기는 듀피트렌 구축의 첫 징후입니다. 일반적으로 손바닥과 만나는 손가락 밑부분에 있습니다. 당신은 그것을 느끼거나 보일 수도 있습니다. 결절 이외의 증상은 전혀 나타나지 않는 사람도 있고, 결절이 저절로 사라지는 사람도 있습니다. 결절로 인해 주변 피부가 움푹 들어가거나 주름진 것처럼 보일 수 있습니다.
• 코드: 시간이 지남에 따라 결절은 근막에 있는 조직의 긴 끈으로 두꺼워질 수 있습니다. 코드가 손가락을 잡아당겨 손바닥 쪽으로 계속 잡아당기는 듯한 느낌을 줄 수 있습니다.
• 구축: 가장 진행된 증상은 듀피트렌구축이라는 이름을 부여하는 것입니다. 결국, 탯줄이 너무 빡빡하고 두꺼워져서 영향을 받은 손가락을 손바닥에서 멀리 펴거나 펴는 것이 불가능할 수 있습니다.

 

다른 질환과 달리, 듀피트렌 구축 증상을 악화시키는 유발 요인은 일반적으로 없습니다. 이 경우 결절이 끈으로 변하여 구축을 유발할 수 있으므로 시간이 지남에 따라 증상이 서서히 악화될 수 있습니다. 어떤 사람들은 증상의 모든 단계를 거치지 않습니다.

 

추가 증상

손가락 문제 외에도 영향을 받은 손에 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 염증이나 붓기.
• 유연함.
• 통증이나 타는 듯한 느낌.
• 가려움.

 

이러한 증상은 드뭅니다. 듀피트렌구축 환자의 약 4분의 1만이 이러한 증상을 경험하게 됩니다. 듀피트렌구축이 있고 이러한 증상이 나타나면 담당 의사와 상담하십시오. 이는 때때로 피부나 근막에 영향을 줄 수 있는 다른 문제의 징후일 수 있습니다.

 

듀피트렌 구축의 원인은 무엇입니까?

 

전문가들은 듀피트렌 구축의 원인이 무엇인지 확신하지 못합니다. 가족 중 한 명이 듀피트렌 구축을 앓은 경우 듀피트렌 구축이 발생할 가능성이 훨씬 더 높다는 것이 입증되었기 때문에 이는 유전 질환으로 간주됩니다.

듀피트렌 구축은 결합 조직에 영향을 미치는 가장 흔한 유전 질환입니다 .

 

듀피트렌 구축은 어떻게 진단하나요?

 

의사는 손의 신체 검사를 통해 듀피트렌구축을 진단합니다. 의사는 귀하의 손과 손가락을 살펴보고 피부 아래 결절과 끈을 만져보고 구축이 얼마나 심각한지 측정할 것입니다.

 

듀피트렌구축을 진단하기 위해 어떤 검사를 실시합니까?

 

듀피트렌구축을 진단하는 데 사용되는 특별한 테스트는 없습니다. 의사는 귀하의 손에 영향을 미칠 수 있는 다른 상태를 확인하기 위해 혈액 검사 나 엑스레이를 지시할 수 있습니다.

 

듀피트렌구축은 어떻게 치료됩니까?

 

담당 의사는 귀하의 증상이 얼마나 심각한지에 따라 듀피트렌구축을 여러 단계로 치료할 것입니다.

듀피트렌구축은 매우 느리게 진행되므로 다음 단계의 치료가 필요한 데 몇 달 또는 몇 년이 걸릴 수 있습니다. 조기 치료를 통해 증상이 해결될 수도 있으며 추가 옵션이 필요하지 않습니다. 초기 증상이 재발하는 경우 일부 치료 단계를 반복해야 할 수도 있습니다.

보수적 치료

 

듀피트렌구축의 보존적 치료에는 다음이 포함됩니다.

• 물리치료나 스트레칭 운동.
• 손가락을 일반적인 동작 범위(얼마나 움직일 수 있는지)로 늘리기 위해 보조기나 부목을 사용합니다.
• 근막의 유연성을 높이기 위한 초음파(무통 음파) 또는 열 치료.
• 결절과 탯줄을 수축시키기 위한 코르티코스테로이드 주사.

 

방사선 요법

 

의사는 듀피트렌구축을 치료하거나 증상이 진행되는 것을 방지하기 위해 귀하를 방사선 전문가에게 소개할 수 있습니다. 방사선 치료는 결절이나 척수를 겨냥하여 엑스레이나 기타 광선을 사용하여 부드럽게 만드는 고통 없는 시술입니다.
방사선 요법은 일부 유형의 암을 치료하는 데 사용됩니다. 그러나 듀피트렌 구축은 암이 아니며, 이것이 있다고 해서 암에 걸렸거나 발병할 것이라는 의미는 아닙니다.

 

바늘 건막절개술

 

몇 달 간의 보존적 치료 후에도 증상이 호전되지 않으면 의사는 바늘 건막절개술을 권할 수도 있습니다. 이 절차를 경피 바늘 근막절개술이라고 부르기도 합니다. 바늘 건막절개술은 외래 시술입니다.

담당 의사는 국소 마취제로 손의 감각을 마비시킨 다음 바늘로 손의 근막에 구멍을 뚫어 긴장을 풀고 손가락을 곧게 펴게 됩니다.

 

콜라게나아제 주사

 

담당 의사는 듀피트렌구축을 치료하기 위해 결절이나 척수에 콜라게나제를 주사할 수 있습니다. 콜라게나아제는 근막의 성장을 느슨하게 하고 분해하는 데 도움이 되는 효소입니다. 먼저, 담당 의사가 콜라게나제를 직접 주입합니다. 그런 다음

다음날 다시 방문하면 손에 감각이 없어지고 영향을 받은 손가락이 원래의 동작 범위로 다시 펴질 것입니다.

 

듀피트렌 구축 수술

 

구축이 너무 심해서 삶의 질을 방해하는 경우 수술이 필요할 수 있습니다. 듀피트렌 구축 수술은 외래환자 시술이므로 당일 퇴원이 가능합니다.
외과 의사는 근막절제술을 시행할 것입니다. 국소 마취제로 손의 감각을 마비시킨 다음 영향을 받은 근막의 일부 또는 전부를 제거합니다. 얼마나 제거해야 하는지는 근막이 얼마나 두꺼워졌는지, 구축이 얼마나 심한지에 따라 다릅니다. 수술 후 관절이 평소의 힘으로 회복되도록 돕기 위해 물리치료 또는 작업 치료가 필요할 수 있습니다.

 

듀피트렌 구축에 치료법이 있습니까?

 

듀피트렌 구축에는 치료법이 없습니다. 그러나 거의 모든 경우는 치료를 통해 관리할 수 있습니다.

치료법이 없기 때문에 약 5명 중 1명 정도는 영향을 받은 근막을 제거하는 수술을 받은 후에도 듀피트렌구축이 다시 발생합니다. 이런 일이 발생하면 앞으로 더 많은 치료가 필요합니다.

 

 

듀피트렌 구축 증상을 어떻게 관리할 수 있나요?

 

듀피트렌구축 증상을 관리하려면 의사가 제공하는 지침을 따르십시오. 스트레칭을 해야 하거나 부목이나 버팀대를 착용해야 하는 경우 의사가 지시한 대로 자주 착용하십시오.

 

 

치료 후 얼마 후에 기분이 나아지나요?

 

기분이 나아지는 데 걸리는 시간은 듀피트렌구축이 어떻게 치료되었는지에 따라 다릅니다.

• 보존적 치료는 증상을 개선하는 데 수개월이 걸리는 경우도 있습니다.
• 바늘건막절개술을 시행하면 구축이 즉시 개선됩니다.
• 수술을 하면 증상이 완화되지만 회복 후 최대 2개월 동안은 완전한 개선을 느낄 수 없습니다. 수술 후에는 손을 치료해야 합니다. 또한 손의 힘과 운동 범위를 회복하려면 최소 몇 달 동안 물리 치료나 작업 치료가 필요합니다.

 

회복하는 동안 일상적인 활동을 재개하기 전에 자세하게 의사와 상담하십시오.

 

듀피트렌 구축 치료 합병증

 

듀피트렌구축 치료의 합병증은 다음과 같습니다.

• 통증.
• 신경 손상.
• 전염병.
• 흉터.
• 혈관 손상.
• 상처 치유 문제.

 

 

듀피트렌 구축 발병 위험을 줄이려면 어떻게 해야 합니까?

 

듀피트렌구축을 예방하기 위해 할 수 있는 일은 없습니다. 치료법이 없는 것과 마찬가지로 예고 없이 발병합니다. 가족 중 듀피트렌 구축 진단을 받은 사람이 있으면 담당 의사에게 문의하세요.

 

듀피트렌구축은 얼마나 오래 지속됩니까?

 

이는 수개월 또는 수년에 걸쳐 발생하기 때문에 듀피트렌 구축을 기간이 있는 질병이라기보다는 아직 증상이 있거나 없는 증상의 진행으로 생각하는 것이 더 쉽습니다.
치료 후 나중에 듀피트렌구축이 다시 발생할 수 있습니다. 하지만 그렇게 하더라도 의사는 처음과 동일한 방식으로 치료할 수 있습니다.

 

 

듀피트렌 구축으로 인해 직장이나 학교를 쉬어야 합니까?

 

듀피트렌 구축에 대한 보존적 치료를 받고 있는 경우 직장이나 학교를 결석할 필요가 없습니다.

바늘 건막절개술이나 수술이 필요한 경우, 버팀대나 부목을 손에 대고 수술을 할 수 없다면 직장이나 학업에서 잠시 벗어나야 할 수도 있습니다. 치료 후 정상적인 활동을 재개할 수 있는 시기에 대해 담당 의사와 상담하십시오.

 

 

듀피트렌구축에 대한 전망

 

듀피트렌구축에 대한 전망은 긍정적입니다. 듀피트렌 구축은 치료가 매우 용이하고 진행 속도가 느립니다. 치료법이 없더라도 증상을 완화할 수 있는 다양한 치료법이 있습니다. 이는 또한 항상 양성이므로 듀피트렌 구축은 결코 암의 증상이나 원인이 아닙니다.

 

 

나 자신을 어떻게 돌보아야 할까요?

 

의사가 제공하는 지침을 따르십시오. 듀피트렌구축의 보수적 치료에는 수개월이 걸리므로 필요한 만큼 자주 스트레칭이나 기타 물리 치료 운동을 최선을 다해 수행하는 것이 중요합니다.

수술을 받은 경우 치료 지침을 따르는 것이 특히 중요합니다. 일부 연구에 따르면 수술 혜택의 최대 절반은 수술 후 스트레칭과 물리 치료를 통해 얻을 수 있습니다.

 

 

언제  병원을 찾아 가야 합니까?

 

증상이 진행(심화)되는 것을 발견하면 병원을 찾아 가세요, 치료를 빨리 받을수록 증상이 더 진행되기 전에 증상을 완화할 가능성이 높아집니다.
증상의 진행을 모니터링하는 좋은 방법은 탁상 테스트입니다. 평평한 표면에 손바닥을 아래로 향하게 하여 손을 올려놓고 영향을 받은 손가락이 편평하게 놓여 있지 않은 것을 확인하면 증상이 진행될 가능성이 높습니다. 

 

 

 

언제 응급실에 가야 하나요?

 

다음 중 하나라도 발견되면 응급실로 가세요.

• 극심한 고통.
• 부종.
• 변색.
• 평소처럼 손을 움직일 수 없습니다.
• 수술 부위에 출혈이 있습니다.

 

의사에게 어떤 질문을 해야 합니까?

 

• 어떤 치료가 필요합니까?
• 보존적 치료는 언제까지 시도할 것인가?
• 필요한 스트레칭이 있나요?
• 수술이 필요할까요?

 

듀피트렌 구축과 듀피트렌병의 차이점은 무엇입니까?

 

의사는 듀피트렌 구축과 듀피트렌병을 같은 의미로 사용합니다. 일부 의사는 이를 구별하고 듀피트렌 구축(손의 근막이 두꺼워지는 방식)이 듀피트렌병(듀피트렌 구축을 유발하는 전반적인 상태)의 증상이라고 말합니다.

 

 

듀피트렌구축과 방아쇠 수지(손가락)의 차이점은 무엇입니까?

 

듀피트렌구축과 방아쇠 손가락 모두 손가락 중 하나가 붙어 손바닥을 향해 안쪽으로 구부러질 수 있습니다. 그러나 그들은 매우 다른 조건입니다.

듀피트렌 구축은 손 피부 아래 근막이 성장하고 두꺼워지는 현상입니다. 결절은 손가락 밑 부분에 형성되고 손바닥 아래를 흐르는 끈으로 두꺼워집니다.

방아쇠손가락은 A1 도르래(손가락과 엄지손가락의 힘줄을 제어하고 안내하는 메커니즘)에 염증이 생겼을 때 발생합니다. 이 염증으로 인해 손가락을 예전처럼 부드럽게 움직이는 것이 어려워집니다. 방아쇠수지가 있는 사람은 영향을 받은 손가락을 구부릴 때 "걸리는" 느낌이나 부딪치는 느낌을 받는 경우가 많습니다.

손에 문제를 일으키는 원인이 무엇이든, 새로운 증상이 나타나면 즉시 의사에게 알리십시오. 특히 통증이 있거나 평소처럼 손을 움직이는 데 어려움이 있는 경우에는 더욱 그렇습니다.