용혈성 요독 증후군은 혈전을 일으키는 신장병입니다.

용혈성 요독 증후군(HUS)은 신장의 혈관에 영향을 미치는 질환입니다. 신장을 손상시키고 혈전을 일으킬 수 있습니다. 대장균은 HUS의 가장 흔한 원인입니다. 대부분의 경우 증상에는 설사, 복통, 고혈압, 낮은 소변량이 포함됩니다. 치료에는 IV 수액, IV 혈장 및 약물이 포함됩니다.

 

 

 

용혈성 요독 증후군이란?

 

용혈성 요독 증후군( Haemolytic uraemic syndrome )은 신장의 작은 혈관을 막는 의학적 상태입니다. 혈관이 막히면 적혈구가 파괴되고( 용혈성 빈혈 ) 세포를 응고시키는 혈소판 수( 혈소판 감소증 )가 감소합니다. 용혈성 요독 증후군(HUS)은 신장에 가장 흔히 영향을 미칩니다.

 

 

비정형 용혈성 요독 증후군이란 무엇인가요?

 

비정형 용혈성 요독 증후군(aHUS)은 HUS의 드문 유형입니다. 그 특징에는 낮은 적혈구 수치 , 낮은 혈소판 수 및 급성 신부전이 포함됩니다.

 

비정형 용혈성 요독 증후군은 일반적으로 유전적 질환으로, 이는 친부모가 이를 자녀에게 물려준다는 의미입니다. 단백질을 코딩하는 일부 유전자의 돌연변이로 인해 aHUS가 발생합니다. 다른 질병, 감염 또는 환경 요인이 돌연변이를 활성화시킵니다.

 

 

 

용혈성 요독 증후군은 누구에게 영향을 미치나요?

 

누구나 HUS가 발생될 수 있습니다. 그러나 다음과 같은 경우 증상이 발생될 가능성이 더 높습니다.

• 5세 미만입니다.
• 면역 체계 가 약해졌습니다 .
• HUS의 가족력이 있습니다.
• 일반적으로 덜 익은 고기나 저온살균하지 않은 우유를 섭취하여 대장균 ( E. coli ) 박테리아가 생성됩니다.
• 대장균으로 인해 설사를 하는 사람과 직접 접촉했습니다.

 

 

용혈성 요독 증후군은 얼마나 흔한가요?

 

용혈성 요독 증후군의 유병률은 대장균 환자의 5~15%입니다.

 

용혈성 요독 증후군의 증상은 무엇이며, 증상 발생 시 어떻게 되나요?

 

용혈성 요독 증후군의 증상은 다음과 같습니다.

• 설사, 대개 피가 섞인다.
• 발열.
• 복통.
• 구토.
• 피로.
• 쉽게 멍이 들 수 있습니다.
• 창백한 피부 또는 코와 입의 내막( 점막 )이 창백합니다.
• 착란.
• 발작.
• 뇌졸중.

 

HUS가 심한 경우 손상된 적혈구가 신장 조직을 막을 수 있습니다. 결과적으로 신장은 몸에서 노폐물을 걸러내고 제거할 수 없습니다. 신장이 노폐물을 여과하고 제거할 수 없으면 급성 신장 손상을 초래할 수 있습니다.

급성 신장 손상의 증상은 다음과 같습니다.

• 소변량 감소.
• 소변에 피가 묻어 있습니다.
• 혈액 독소 수치의 증가로 인해 메스꺼움을 느낍니다.
• 고혈압 
• 호흡곤란.
• 다리, 발 또는 발목에 부종이 나타나고 얼굴, 손 또는 신체의 다른 부위에도 조금 발생합니다.

 

 

설사를 하면 용혈성요독증후군인가요?

 

설사가 있다고 해서 HUS가 있다는 의미는 아닙니다. 그러나 혈성 설사나 심한 설사(수분을 공급할 수 없거나 3일 이상 지속되는 경우)가 있는 경우에는 의사의 진료를 받아야 합니다.

 

 

용혈성 요독 증후군과 관련된 3요소는 무엇인가요?

 

HUS와 관련된 고전적인 3대 요소에는

적혈구 손상(미소혈관병성 용혈성 빈혈), 혈액 내 혈소판 수의 지속적인 감소(혈소판 감소증) 및 급성 신장 손상이 포함됩니다.

 

 

용혈성 요독 증후군의 주요 원인은?

 

 

대장균의 특정 계통은 대부분의 용혈성 요독 증후군을 유발합니다. 이러한 대장균 균주는 시가(Shiga)라는 독소를 생성하여 질병을 유발합니다. 시가는 소장의 내벽을 손상시키고 설사를 유발합니다. 또한 혈류로 들어가 적혈구를 파괴하고 신장을 손상시킬 수도 있습니다.

 

이들 균주의 또 다른 이름은 시가 독소 생성 대장균 (STEC)입니다. 가장 흔한 STEC는 E. coli O157:H7 또는 E. coli O157입니다.

 

드물게 특정 약물이 HUS를 유발할 수 있습니다.

 

 

대장균은 어떻게 생성되나요?

 

대장균은 일반적으로 상하거나 덜 익히거나 가공되지 않은 음식이나 음료를 섭취할 때 몸에 들어갑니다. 

 

여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 덜 익힌 고기(보통 다진 쇠고기).
• 저온살균하지 않은 우유 또는 과일 주스.
• 씻지 않고 오염된 생과일과 채소.

 

대장균은 경구-대변 경로를 통해 사람에서 사람으로 퍼질 수도 있습니다. “구강분변”은 화장실 사용 후 또는 대변(똥)을 만진 후 비누와 물로 손을 깨끗이 씻지 않을 때 유해한 대장균이 퍼지는 것을 의미합니다. 기저귀를 갈거나 요실금용 옷을 갈아준 후 똥을 만질 수 있습니다. 모피가 더러워진 동물원이나 농장 안에 동물을 만진 후,  손에 유해한 대장균 박테리아가 있으면 먹는 음식으로 옮겨지거나 손가락을 입에 넣을 때 몸 안으로 들어갈 수 있습니다.

 

 

용혈성 요독 증후군은 전염성이 있나요?

 

HUS는 전염성이 없습니다. 사람 간 접촉으로는 HUS에 감염될 수 없습니다.

그러나 오염된 음식이나 음료를 섭취하거나 오염된 사람이나 동물의 똥과 접촉한 후에는 대장균에 감염될 수 있습니다.

 

용혈성 요독 증후군이 있는지 어떻게 알 수 있나요?

 

귀하의 담당 의사는 용혈성 요독 증후군을 진단할 것입니다. 그들은 귀하의 병력과 가족 병력에 대해 질문할 것입니다. 그들은 또한 신체검사를 실시하고 검사를 지시할 것입니다.

 

 

용혈성 요독 증후군을 진단하기 위해 어떤 검사를 실시하나요?

 

담당 의사는 다음 검사를 요청할 수 있습니다.

 

• 소변검사. 특별한 용기에 오줌을 싸게 됩니다. 그런 다음 의료 서비스 제공자는 특수 화학 물질로 코팅된 종이 조각(딥스틱)을 용기에 넣습니다. 소변에 단백질이나 혈액이 있으면 계량봉의 색이 변합니다.
• 혈액검사. 담당 의료 서비스 제공자는 작은 바늘을 사용하여 팔의 정맥에서 혈액 샘플을 채취합니다.
• 유전자 검사 . 귀하의 서비스 제공자는 유전자 검사를 위해 혈액 샘플의 일부를 실험실로 보낼 수 있습니다. 유전자 검사는 귀하의 유전자(유전적 경향)에 따라 HUS 발병 가능성이 더 높은지 여부를 결정합니다. 이는 에쿨리주맙 또는 라불리주맙과 같은 치료법이 얼마나 오랫동안 필요할 수 있는지 결정하는 데 도움이 됩니다. 유전적 이상이 있는 경우 에쿨리주맙이나 라불리주맙으로 장기간 치료가 필요할 가능성이 더 높습니다.
• 대변검사. 귀하의 의료 서비스 제공자는 귀하에게 특수 용기와 일회용 숟가락을 제공할 것입니다. 다음에 똥을 보아야 할 때에는 변기 가장자리에 비닐랩이나 신문지를 놓아서 똥을 모을 것입니다. 다른 용기에 똥을 담을 수도 있습니다. 그런 다음 일회용 숟가락을 사용하여 작은 샘플을 채취하고 특수 용기에 넣은 후 담당 의료 서비스 제공자에게 반환합니다.
• 신장 생검. 귀하의 의료 서비스에서는 실험실에서 현미경으로 검사할 수 있도록 신장 조직의 작은 조각을 제공할 것입니다. 담당 의사는 먼저 국소 마취제로 해당 부위를 마비시켜 통증을 느끼지 않게 할 것입니다. 또한 긴장을 푸는 데 도움이 되는 가벼운 진정제를 투여할 것입니다. 그런 다음 피부를 통해 신장에 바늘을 삽입하여 조직 샘플을 수집합니다. 신장 생검은 성인의 경우 거의 필요하지 않습니다. 어린이에게는 신장 생검이 필요하지 않습니다.

 

 

용혈성 요독 증후군을 나타내는 결과는 무엇인가요?

 

검사를 통해 용혈성 요독 증후군을 나타내는 다양한 요인이 있는지 확인합니다.

소변 검사에서는 소변에 있는 혈액이나 단백질을 찾습니다. 혈액 검사에서는 적혈구 수치와 혈소판 수치를 자세히 설명합니다. 또한 귀하의 신장과 간이 얼마나 잘 기능하는지 의료 서비스 제공자에게 알려줄 수도 있습니다. 대변 ​​검사로 E. coli O157의 존재 여부를 확인합니다. 신장 생검을 통해 신장 손상을 확인할 수 있습니다.

 

 

용혈성 요독 증후군은 어떻게 치료하나요?

 

용혈성 요독 증후군 치료에는 수혈, 특히 적혈구와 혈소판이 포함될 수 있습니다. 적혈구는 오한, 피로, 호흡곤란, 빠른 심박수 등 빈혈의 징후와 증상을 완화하는 데 도움이 됩니다. 혈소판은 특히 쉽게 출혈이 있거나 멍이 드는 경우 혈액 응고를 돕습니다.

치료 중에 감염될 확률이 더 높을 수 있으므로 손을 자주 씻고 일반 감기 나 독감을 포함한 감염자로부터 거리를 두는 것이 좋습니다.

 

담당 의료 서비스 제공자는 수분 공급을 위해 정맥(IV) 수액을 투여할 수도 있습니다.

 

심각한 신부전이 있는 경우 신장이 치유되는 동안 혈액을 깨끗하게 유지하기 위해 투석이 필요할 수 있습니다. 투석은 대개 일시적입니다.

 

 

용혈성 요독 증후군을 치료하기 위해 어떤 약물이 사용되나요?

 

신부전으로 인해 고혈압이 있는 경우 혈압을 낮추기 위해 약을 복용해야 할 수도 있습니다.

비정형 용혈성 요독 증후군이 있는 경우, 담당 의사는 혈전으로 인해 혈관, 혈액 세포 및 신장이 손상되는 것을 방지하기 위해 에쿨리주맙 또는 라불리주맙을 처방할 수 있습니다.

에쿨리주맙과 라불리주맙은 수막구균성 질환과 폐렴구균성 질환이 발생할 가능성을 높입니다. 귀하의 서비스 제공자는 약물 치료를 시작하기 전에 수막구균 및 폐렴구균 예방접종을 처방할 것입니다. 또한 최소 2주 동안 항생제를 처방할 수도 있습니다.

 

임신 중이거나 임신을 계획 중이거나 모유 수유를 계획 중이라면 에쿨리주맙 또는 라불리주맙을 복용하기 전에 의료 서비스 제공자와 상담하십시오. 귀하와 아기에게 미치는 이점과 위험을 인지하고 있어야 합니다.

 

 

용혈성요독증후군, 회복할 수 있나요?

 

네, 용혈성 요독 증후군은 회복될 수 있습니다. HUS가 있는 경우 건강에 영구적인 손상을 주지 않고 회복할 수 있습니다.

어린이는 성인보다 HUS에서 회복하는 것이 더 쉽습니다. HUS 환자의 85% 이상이 완전한 신장 기능을 회복합니다.

그러나 완전히 회복되더라도 장래에 고혈압이나 기타 신장 문제가 발생할 수 있습니다.

 

용혈성요독증후군을 어떻게 예방할 수 있나요?

 

다음 팁은 E. coli O157로 인한 HUS를 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

 

• 비위생적인 수영 장소를 피하세요.
• 설사 증상이 있는 경우 수영을 피하세요.
• 우유, 사과주스, 야채주스 등 저온살균되지 않은 음료를 마시지 마십시오.
• 주방용품(칼, 주걱, 집게, 숟가락 등)과 음식 표면(도마, 조리대, 접시 등)을 정기적으로 청소하세요.
• 고기를 내부 온도가 71°C(160°F) 이상으로 조리하세요.
• 음식 표면이나 따뜻한 물이 아닌 전자레인지나 냉장고에서 고기를 해동하세요.
• 익히지 않은 음식과 조리된 음식을 분리하세요.
• 식사하기 전에 손을 씻으십시오.
• 기저귀를 갈고, 요실금용 옷을 갈아입고, 화장실을 사용한 후에는 손을 씻으십시오.
• 동물을 쓰다듬은 후에는 손을 씻으십시오.

 

 

 

용혈성 요독 증후군이 있으면 어떻게 되나요?

 

적절한 진단과 치료를 통해 대부분의 HUS 환자는 건강에 영구적인 손상 없이 회복됩니다. HUS를 치료하지 않으면 치명적일 수 있습니다.

 

 

 

언제 의사를 찾아가야 하나요?

 

다음과 같은 경우에는 담당 의사에게 문의하세요.

• 피 묻은 설사.
• 3일 이상 지속되는 설사.
• 화장실에 갈 때 소변의 양이 적습니다.
• 부종.
• 쉽게 멍이 드는 피부.
• 피로.

 

 

담당 의사에게 어떤 질문을 해야 하나요?

 

• 내가 용혈성 요독 증후군에 걸렸다는 것을 어떻게 알 수 있나요?
• 용혈성요독증후군은 어떻게 걸렸나요?
• 용혈성 요독 증후군이 없다면 어떤 다른 질환이 있을 수 있나요?
• 어떤 테스트를 권장하시나요?
• 어떤 약이나 치료법을 권장하시나요?
• 신장이 영구적으로 손상되나요?
• 앞으로 고혈압이나 기타 신장 문제가 생길 수 있나요?

 

용혈성 요독 증후군과 혈소판 감소성 혈전성 자반증의 차이점은 무엇인가요?

 

이전에는 의료 서비스 제공자가 HUS와 혈소판 감소성 혈전성 자반증(TTP)을 함께 분류했습니다. HUS와 TTP는 유사한 장애입니다. TTP는 작은 혈관에 혈전을 형성시킵니다.

의료 서비스 제공자는 비슷한 증상을 보였기 때문에 이를 HUS/TTP라고 불렀습니다. 이제 의료 서비스 제공자는 이를 별도의 질환으로 인식합니다.