디스토니아 근긴장 이상증은 신경계 장애로서 치료 및 관리법 안내

디스토니아는 사람이 신체 일부에서 제어할 수 없는 근육 움직임을 보이는 상태입니다. 이것은 뇌에서 나오는 잘못된 신호 때문에 발생합니다. 디스토니아는 단기 또는 일시적인 문제에서 평생 문제에 이르기까지 다양합니다. 대부분의 경우는 치료가 가능하며, 특히 치료 가능하거나 치유 가능한 근본 원인이 있는 경우가 그렇습니다.

 

 

디스토니아는 무엇인가요?

 

디스토니아(근긴장이상증)는 제어할 수 없는 근육 수축을 유발하는 신경계 장애로, 사람의 근육이 근육을 긴장시키려는 노력 없이 긴장하게 됨을 의미합니다. 근육에 영향을 미치기는 하지만 실제로는 뇌나 신경계의 다른 부분에 문제가 있습니다.

 

디스토니아(dystonia)라는 이름은 라틴어 접두사 'dys-'와 근육의 긴장을 나타내는 그리스어 '-tonos'의 조합입니다. 두 단어의 조합은 근육이 잘못되거나 잘못된 방식으로 긴장되는 문제를 설명합니다.

 

 

디스토니아와 이상 운동증의 차이점은 무엇인가요?

 

이상운동증과 근긴장이상은 밀접하게 관련되어 있지만 동일하지는 않습니다.

• 이상운동증 : 이 단어는 그리스어에서 유래되었습니다. 키네시아(Kinesia)는 '움직임'을 뜻하는 '키네시스(kinesis)'에서 유래되었습니다. 결합된 단어는 결함이 있거나 해서는 안 되는 방식으로 발생하는 움직임을 의미합니다. 이상운동증은 비자발적인 근육 운동으로, 발생하는 것을 제어할 수 없습니다.
• 디스토니아 : 이것은 특정 유형의 운동 이상증입니다. 근긴장이상이 있으면 근육이 더 오랫동안 긴장됩니다. 발생하는 신체 부위에 따라 특정 방식으로 움직이거나 자세를 취하게 할 수 있습니다.

 

 

디스토니아는 누구에게 영향을 주나요?

 

발생 원인에 따라 누구나 디스토니아를 일으킬 수 있습니다. 일부 원인은 연령에 따라 다르며 출생 시 또는 어린 시절에 영향을 미치는 반면 다른 원인은 노년기에 발병할 가능성이 더 높습니다.

 

 

디스토니아는 얼마나 흔한가요?

 

이용 가능한 연구에 따르면 디스토니아는 약 300,000명의 사람들에게 영향을 미칩니다. 그러나 전문가들은 그것이 과소 진단된다고 믿기 때문에 근긴장 이상증이 얼마나 흔한지 알기 어렵습니다. 디스토니아는 매우 다양한 형태를 취할 수 있기 때문입니다.

 

디스토니아는 내 몸에 어떤 영향을 주나요?

 

디스토니아는 뇌가 몸 전체의 근육을 제어하는 ​​방법에 영향을 미치는 뇌 상태입니다. 이것은 다른 방식으로 근육이나 근육 그룹에 영향을 줄 수 있습니다. 그러나 정확히 어떻게 그리고 왜 이런 일이 일어나는지는 여전히 수수께끼입니다. 근긴장 이상증의 영향은 피곤하거나 스트레스를 받거나 카페인이나 술을 마시는 경우에도 악화될 수 있습니다.

 

근긴장이상의 일부 유형은 유전적 돌연변이 또는 뇌의 일부가 작동하는 방식을 방해하는 상태로 인해 발생합니다. 이로 인해 영향을 받는 세포가 제대로 작동하지 않아 잘못된 신호가 근육에 도달하고 근긴장 이상증이 발생할 수 있습니다.

 

근긴장이상은 뇌 기능을 방해하는 부상이나 상태로 인해 발생할 수도 있으며, 이러한 상태 중 일부는 영상 스캔에서 볼 수 있거나 특정 테스트에서 감지할 수 있습니다. 그러나 다른 이유로도 발생할 수 있습니다.

 

 

 

디스토니아의 증상은?

 

일반적으로 디스토니아의 주요 증상은 제어할 수 없는 근육 운동입니다. 이러한 움직임은 종종 다음과 같습니다.

• 불편하거나 고통스럽기까지 하며 때로는 전기 충격을 받는 것 같은 느낌이 듭니다.
• 반복적임(특히 떨림이 있는 경우).
• 얼마나 오래 지속되는지는 가변적입니다. 일부는 마지막 몇 초 또는 몇 분 동안 다른 일부는 몇 달 동안 계속될 수 있습니다.
• 자연에서 비틀리거나 늘어나서 사람이 특이한 포즈를 취하고 있는 것처럼 보이게 합니다.
• 영향을 받는 근육을 사용할 때 악화됩니다.

 

신체의 근긴장이상이 발생하는 위치에 따라 증상에 약간의 차이가 있습니다. 증상이 발생하는 5가지 주요 방식이 있습니다(각 항목에 대한 자세한 내용은 아래 참조).

• 국부 근긴장이상 .
• 분절성 근긴장 이상.
• 다초점 근긴장 이상.
• 반긴 장 이상.
• 전신 근긴장 이상.

 

국부 근긴장이상

국소성 근긴장이상은 신체의 한 부분에만 영향을 미치며, 전문가들은 이러한 경우가 일반화된 근긴장 이상보다 약 10배 더 흔하다고 추정합니다.

 

영향을 받는 신체 부위에 따라 다양한 형태를 취할 수 있습니다.

• 눈꺼풀 : 눈꺼풀 경련(blepharospasm).
• 턱 : 이갈이(bruxism) .
• 손 또는 손목 : 종종 "작가의 경련" 또는 "음악가의 경련"으로 알려진 경련 또는 근육 경련. 골퍼와 야구 선수들은 종종 이것을 "입스"라고 부릅니다.

 

 

분절성 근긴장이상

이것은 얼굴, 머리와 목 또는 손과 팔의 다른 부분과 같이 두 개 이상의 인접한 신체 부위에 영향을 미칩니다. 분절성 긴장 이상증의 가장 일반적인 예는 머리와 목의 근육에 영향을 미치는 경부 근육 긴장 이상증입니다. 또 다른 예는 얼굴의 여러 부분에 영향을 미치는 메이지 증후군입니다.

다초점 근긴장이상

이것은 직접 연결되지 않은 두 개 이상의 신체 부위에 영향을 미칩니다. 이에 대한 예는 양손에 영향을 미치는 디스토니아입니다. 지발성 운동 이상증은 신체의 하나 이상의 연결되지 않은 부분에 영향을 미치는 다발성 근긴장 이상증의 한 예입니다.

반긴장 이상

반긴장 이상의 이름은 부분적으로 "절반"을 의미하는 그리스어 "hemi"에서 유래되었습니다. 이런 맥락에서 그것은 신체의 절반(한쪽)에만 영향을 미칩니다. 이에 대한 예는 얼굴 오른쪽과 오른손의 제어할 수 없는 근육 움직임입니다. 뇌졸중은 반긴장이상의 주요 원인입니다.

전신 근긴장 이상

여기에는 신체의 다리와 몸통(팔, 다리 및 머리가 연결되는 신체의 주요 부분) 또는 전신이 포함될 수 있습니다. 이것은 디스토니아가 진행성일 때 발생할 수 있으며, 이는 시간이 지남에 따라 악화됨을 의미합니다. 국소성 근긴장이상이 전신성 근긴장 이상으로 바뀌면 증상이 사지에서 몸통으로 퍼집니다.

 

 

디스토니아의 원인은?

 

근긴장이상은 뇌가 기능하는 방식이 중단되기 때문에 발생합니다. 그것은 일반적으로 여러 다른 뇌 영역을 연결하고 이러한 영역이 함께 작동하는 방식을 조정하는 뇌 구조 그룹인 기저핵과 관련됩니다.

전문가들은 근긴장이상의 원인을 1차, 2차 및 "근긴장이상 플러스" 상태의 세 가지 범주로 분류합니다.

• 원발성 근긴장이상 : 근긴장이상이 주된 상태인 경우입니다. 그것은 일반적으로 "특발성"입니다. 즉 알 수 없는 이유로 발생한다는 의미입니다. 전문가들은 또한 유전학이 한 요인이라고 의심합니다.
• 이차성 근긴장이상 : 근긴장이상이 다른 상태나 문제의 증상인 경우입니다.
• 디스토니아 추가증 : 디스토니아가 주요 증상이지만 다른 증상도 있는 신경학적 상태입니다.

 

 

이차 근긴장 이상 원인

 

이차성 근긴장이상은 다음과 같은 다양한 이유 때문에 또는 그와 관련하여 발생할 수 있습니다.

• 뇌종양 .
• 기타 뇌 상태(예: 간질,  파킨슨병 등).
• 대뇌 저산소증 (특히 출생 시 산소 부족을 경험한 신생아의 경우).
• 약물(처방 또는 기분 전환).
• 유전적 조건(예: 윌슨병 또는 헌팅턴병 ).
• 감염(예: 뇌염 ).
• 대사 조건.
• 뇌졸중 .
• 독소 및 독극물( 일산화탄소 중독, 망간 중독 등).
• 외상성 뇌 손상 .

 

 

디스토니아는 전염성이 있나요?

 

디스토니아는 전염성이 없으며 다른 사람에게서 옮기거나 옮을 수 없습니다.

 

 

 

디스토니아는 어떻게 진단되나요?

 

신경과 전문의는 증상, 신경학적 검사 및 다양한 의료 검사를 기반으로 근긴장 이상을 진단할 수 있습니다. 디스토니아의 진단은 그 증상이 매우 많은 다른 조건에서 발생할 수 있기 때문에 종종 까다롭습니다. 즉, 일부는 생명을 위협하는 의료 응급 상황인 다른 조건을 배제하는 것이 중요합니다.

 

디스토니아를 진단하기 위해 어떤 검사를 하게 되나요?

 

근긴장이상으로 광범위한 실험실, 진단 및 영상 검사가 가능합니다. 가장 가능성이 높은 검사는 증상과 의사가 의심하는 상태에 따라 다릅니다. 

 

가능한 테스트에는 다음이 포함되지만 이에 국한되지는 않습니다.

• 혈액 검사(면역 체계 문제에서 독소 및 독성, 특히 구리나 망간과 같은 금속에 이르기까지 많은 문제를 감지할 수 있음).
• 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔.
• 뇌파도(EEG).
• 근전도 (신경전도검사) .
• 유전자 검사 .
• 자기 공명영상(MRI).
• 양전자 방출 단층촬영(PET) 스캔.
• 척추 천자(요추 천자) .

 

다른 검사도 가능하므로 귀하의 담당 의사와 귀하의 특정 사례에 대해 권장하는 검사에 대하여 상담해 볼 수 있습니다.

 

 

 

디스토니아 치료법은?

디스토니아를 치료할 수는 있습니다. 가능한 많은 치료법은 근본적인 원인이나 상태 또는 증상에 따라 다릅니다. 귀

하의 담당의사는 귀하의 특정 상황에서 권장하는 치료 방식을 알려줄 수 있습니다.

 

근긴장 이상으로 먹거나 마실 수 없는 것이 있나요?

 

담당 의사가 카페인과 알코올을 피하도록 권장할 수 있습니다. 어떤 사람들에게는 둘 중 하나가 포함된 음료를 마시면 근긴장이상 증상이 악화될 수 있습니다.

 

어떤 약물이나 치료법이 사용되나요?

 

디스토니아에 대한 가능한 약물 또는 치료는 왜 발생하는지와 특정 증상에 따라 다릅니다. 

 

일반적으로 다음과 같은 치료 유형이 가능합니다.

• 심부 뇌 자극 : 이 치료에는 뇌에 전극을 이식하는 수술이 포함됩니다. 이 전극은 약한 전류를 뇌의 일부에 전달하여 근긴장 이상 증상을 완화할 수 있습니다. 근긴장이상증에 대한 가장 일반적이고 가장 유용한 외과적 치료입니다.
• 약물 : 디스토니아가 발생하는 이유에 따라 종종 약물로 치료할 수 있습니다. 약물(또는 이들의 조합)은 근긴장 이상증의 증상 및 근본 원인(있는 경우)에 따라 다릅니다.
• 보툴리눔 독소 주사 : 일반적으로 Botox®라는 상표명으로 알려진 보툴리눔 독소는 올바른 위치에 주사하면 몇 주 또는 몇 달 동안 모든 신경 신호를 차단할 수 있습니다. 이는 근긴장이상을 유발하는 신호가 근육에 전달되지 않도록 하여 보툴리눔 독소를 국소 또는 일부 분절성 근긴장 이상 증상에 대한 치료 옵션으로 만듭니다.
• 물리, 작업 및 언어 치료 : 이러한 형태의 치료는 특히 일시적인 건강 상태나 상황으로 인해 근긴장이상이 발생할 때 근긴장 이상에 적응하거나 회복하는 데 종종 도움이 될 수 있습니다.

 

 

치료의 합병증/부작용

근긴장이상으로 가능한 합병증과 부작용은 치료 자체부터 시작하여 몇 가지 요인에 따라 달라집니다. 귀하의 의사는 귀하의 상황을 고려한 정보를 제공할 수 있기 때문에 귀하에게 무엇이 가능한지 설명하는 가장 좋은 사람입니다.

 

스스로 증상을 관리하려면 어떻게 해야 하나요?

 

근긴장이상은 신경학적 문제로 자가 진단 및 자가 치료가 가능한 질환이 아닙니다. 근긴장 이상증은 심각하거나 생명을 위협하는 상태에서 발생할 수 있으므로 조속히 의사와 상의하는 것도 중요합니다.

 

치료 후 회복하는 데 얼마나 걸리나요?

 

기분이 나아지고 회복되는 일정은 근긴장 이상증이 발생한 이유, 심각도, 받은 치료, 가지고 있을 수 있는 기타 건강 상태 등에 따라 다릅니다. 담당 의사가 귀하의 기분이 나아지고 회복될 가능성이 있는 일정에 대해 알려줄 수 있는 사람입니다.

 

 

 

위험을 줄이 거 나 근긴장이상을 완전히 예방하려면 어떻게 해야 합니까?

 

디스토니아는 예측할 수 없게 발생하므로 예방할 수 없습니다.

또한 원발성 근긴장 이상 발생 위험을 줄일 수 없습니다. 알 수 없는 이유로 상속받거나 개발하기 때문입니다.

그러나 이차 근긴장이상의 일부 원인은 예방할 수 있거나 발병 위험을 줄일 수 있습니다. 

 

수행할 수 있는 작업은 다음과 같습니다.

• 균형 잡힌 식사를 하고 건강한 체중을 유지하십시오 : 순환기 및 심장 건강과 관련된 많은 상태, 특히 뇌졸중은 뇌 영역을 손상시켜 근긴장 이상을 유발할 수 있습니다. 이러한 상태의 심각성을 예방, 지연 또는 줄이는 것은 근긴장이상 발생 여부에 큰 영향을 미칠 수 있습니다.
• 감염을 무시하지 마십시오 : 눈과 귀 감염은 빠른 치료가 필요합니다. 이러한 감염이 뇌로 퍼지면 심각한 위협이 됩니다. 감염은 근긴장이상으로 이어질 수 있는 뇌 염증(뇌염)을 유발할 수 있습니다.
• 안전 장비를 착용하십시오 : 외상성 뇌 손상은 뇌를 손상시키고 근긴장이상을 유발할 수 있습니다. 따라서 이 상태가 발생할 위험을 줄이는 데 안전 장비가 필수적입니다.
• 건강 상태를 관리하십시오 : 만성 상태는 근긴장 이상으로 이어지는 다른 상태를 유발하거나 이에 기여합니다. 여기에는 제2형 당뇨병, 고혈압, 간질 등 의 상태가 포함됩니다.

 

 

디스토니아에 대한 전망은 무엇인가요?

 

근긴장 이상에 대한 전망은 원인, 발병 시기, 신체 내 어디에서 증상을 일으키는지, 건강 이력, 받는 치료 등에 따라 달라집니다. 

원발성 근긴장이상 전망
일반적으로 원발성 근긴장이상은 생애 초기에 발생했을 때 좋지 않은 전망을 갖는 경향이 있습니다. 일차 근긴장 이상은 초점에서 전신으로 진행될 수 있기 때문입니다. 인생에서 일찍 이 상태를 개발할수록 상태가 더 진행될 수 있습니다.

국부 근긴장이상증은 신체에 미치는 영향이 제한적이기 때문에 더 나은 전망을 갖는 경향이 있습니다. 근긴장 이상증이 신체의 여러 부분, 특히 직접적으로 연결되지 않은 부분에 영향을 미치는 경우 일반적으로 뇌에 더 심각한 손상이 있기 때문입니다.

이차 근긴장이상 전망
이차 근긴장 이상에 대한 전망은 이를 유발하는 상태에 크게 좌우됩니다. 근본 원인이 치료 가능하거나 가역적인 상태인 경우 좋은 결과를 얻을 가능성이 훨씬 더 높습니다. 만성(장기적) 상태로 인해 발생하면 좋은 결과를 얻을 확률이 낮아집니다. 그러나 근긴장이상으로부터 좋은 결과와 회복이 여전히 가능한 일부 만성 질환이 있습니다.

 

 

디스토니아는 얼마나 오래 지속되나요?

 

원발성 근긴장이상은 일단 발생하면 평생 지속되는 상태입니다. 치료할 수 있지만 치료할 수 없으며 저절로 사라지지 않습니다.

속발성 근긴장이상은 근본 원인에 따라 단기적인 상태일 수 있습니다. 이것은 감염, 외상성 부상 및 특정 약물과 같은 조건에서 더 가능성이 높습니다. 그러나 다른 요인이 이에 영향을 미칠 수 있으므로 귀하의 의사는 귀하의 경우에 귀하가 예상해야 할 사항을 알려줄 수 있는 가장 좋은 사람입니다.

 

 

디스토니아 자가 관리 방법은요?

 

근긴장이상이 있는 경우 다음과 같이 자신을 돌보기 위해 할 수 있는 일이 있을 수 있습니다.

• 카페인과 알코올을 피하십시오 : 이들은 디스토니아 증상을 악화시킬 수 있습니다.
• 스트레스를 관리하십시오 : 불안과 스트레스는 디스토니아를 악화시킬 수 있습니다. 명상, 이완 훈련, 운동 등과 같은 기술로 스트레스와 불안을 관리함으로써 이러한 위험을 줄일 수 있습니다.
• 증상을 악화시키는 활동을 피하십시오 : 근긴장이상의 일부 형태는 특정 상황에서 발생할 가능성이 더 높습니다. 가능한 경우 이러한 상황을 피하면 근긴장이상 증상이 나타날 가능성을 줄일 수 있습니다.
• 약을 드세요 : 근긴장 이상으로 약을 복용하는 경우 처방된 약을 복용하십시오. 갑자기 약물을 중단하면 디스토니아 증상이 악화되거나 다른 부작용이 발생할 수 있습니다.

 

 

언제 병원을 찾아가야 하나요?

근긴장이상이 있는 경우 권장되는 후속 방문을 위해 의사를 만나야 합니다. 증상이 바뀌거나 악화되는 경우, 특히 변화가 일상생활에 지장을 주는 경우에도 진료를 받아야 합니다. 또한 약물이나 다른 치료법이 효과를 잃거나 처리하기 어렵거나 지장을 주는 부작용을 일으키는 경우에도 확인하십시오.

 

 

언제 응급실에 가야 하나요?

 

뇌졸중과 함께 발생할 수 있는 증상이 있으면 응급실로 가야 합니다. 뇌졸중 증상으로 인해 "119"에 전화해야 하는 경우를 알려면 빨리 생각해야 합니다.

F는 얼굴입니다. 웃으려고 할 때 한쪽 또는 양쪽 얼굴이 처집니까?
A는 팔입니다. 팔을 위로 올리려고 할 때 한쪽 팔이 아래로 처지나요?
S는 음성입니다. 그 사람은 명확하게 말하고 다른 사람이 말하는 것을 이해할 수 있습니까?
T는 시간입니다. 위의 증상이 있는 사람은 즉시 "119"로 전화하십시오. 뇌졸중은 시간이 중요한 상태이며 빠른 치료가 좋은 결과와 회복 가능성을 높이는 가장 좋은 방법입니다.

 

 

 

디스토니아는 어떤 느낌인가요?

 

디스토니아의 느낌은 원인, 신체의 위치, 심각도 등에 따라 다릅니다. 디스토니아는 사람마다 크게 다를 수 있으며, 동일한 유형의 디스토니아를 가진 사람이 경험하는 것은 다른 사람이 경험하는 것과 크게 다를 수 있습니다.

어떤 사람들에게는 근긴장이상이 경미한 증상을 일으키고 근육 움직임이 가벼운 설레거나 경련하는 것처럼 느껴집니다. 다른 사람들에게는 근육 움직임이 더 날카롭고 빠르며 불편하거나 고통스러울 수 있습니다. 일부 유형의 근긴장이상은 전기 충격처럼 느껴지는 근육 운동을 유발합니다.

 

디스토니아가 있는 사람의 평균 수명은 어떻게 됩니까?

 

근긴장이상의 기대 수명은 왜 발생하는지, 다른 조건, 건강 이력, 받는 치료 등과 관련하여 발생하는 경우에 크게 좌우됩니다.